...谢异常，在体内蓄积，过量超滤，可抑制同一转运系的其他氨基酸重吸收，如β-丙氨酸氨基转移异常，发生高丙氨酸血症，而尿中出现大量牛磺酸，异丁酸，β-丙氨酸。当肾小管上皮细胞刷状缘或基底膜外漏，重吸收的氨基酸又自细胞反流入管腔引起广泛的氨基酸尿，如 范科尼综合征 ，赖氨酸尿等。当一种代谢产物在小管上皮细胞蓄积时可抑制重吸收率，引发氨基酸尿，如 半乳糖血症 和先天性...
尿β2-微球蛋白的检查介绍：β2-微球蛋白产生于淋巴细胞，尿液中含量很少，因其分子量小，能自由通过肾小球滤过膜。由肾小球滤过的β2微球蛋白经肾小管时几乎全部被重吸收，如果尿β2-微球蛋白排出增高，则说明 肾小管重吸收障碍 ，称为肾小管性 蛋白尿 ，以区别于白蛋白为主的肾小球性蛋白尿。 在临床尿检查中，尿β2微球蛋白对于肾病检测意义重大。
尿β2-微球蛋白的检查介绍：β2-微球蛋白产生于淋巴细胞，尿液中含量很少，因其分子量小，能自由通过肾小球滤过膜。由肾小球滤过的β2微球蛋白经肾小管时几乎全部被重吸收，如果尿β2-微球蛋白排出增高，则说明 肾小管重吸收障碍 ，称为肾小管性 蛋白尿 ，以区别于白蛋白为主的肾小球性蛋白尿。 在临床尿检查中，尿β2微球蛋白对于肾病检测意义重大。
脂肪酸在肌肉等许多组织中能彻底氧化生成二氧化碳和水。但在肝脏中，脂肪酸的氧化很不完全，因而体内出现一些脂肪酸氧化分解的中间产物，如乙酰乙酸、β羟丁酸和丙酮，总称酮体。它们是脂肪酸氧化分解的正常中间产物，在组织细胞和血液中均有少量存在。但当体内代谢失调(如严重 糖尿病 、饥饿状态等)时，脂肪就成为体内主要供能物质，此时酮体的生成和氧化分解之间失去平衡，就会出现...
脂肪酸在肌肉等许多组织中能彻底氧化生成二氧化碳和水。但在肝脏中，脂肪酸的氧化很不完全，因而体内出现一些脂肪酸氧化分解的中间产物，如乙酰乙酸、β羟丁酸和丙酮，总称酮体。它们是脂肪酸氧化分解的正常中间产物，在组织细胞和血液中均有少量存在。但当体内代谢失调(如严重 糖尿病 、饥饿状态等)时，脂肪就成为体内主要供能物质，此时酮体的生成和氧化分解之间失去平衡，就会出现...
...酸吸收不良综合征 本病罕见，系肾和肠上皮细胞对含硫氨基酸转运障碍所致。临床表现主要为 白发 、 水肿 、智力减退、阵发性过度换气、间有抽搐，尿中有 芹菜 样特殊气味(系蛋氨酸尿与其降解产物α-羟丁氨酸所致)。尿中还有大量苯丙酮酸与酪氨酸。 8.β-氨基酸尿尿中排出较多的β-氨基酸尿，牛磺酸，β-丙氨酸，β-异丁酸出现在全氨基酸尿。正常人过多食用肉类和海鲜食品...
糖苷键 (glycosidic bond) 一个环状单糖 半缩醛 （或 半缩酮 ） 羟基 与另一个 分子 （例如醇、糖、嘌呤或 嘧啶 ）的羟基、胺基或 巯基 之间缩合形成的缩醛键或 缩酮 键，常见的糖苷键有O-糖苷键和N-糖苷键。
糖苷键 (glycosidic bond) 一个环状单糖 半缩醛 （或 半缩酮 ） 羟基 与另一个 分子 （例如醇、糖、嘌呤或 嘧啶 ）的羟基、胺基或 巯基 之间缩合形成的缩醛键或 缩酮 键，常见的糖苷键有O-糖苷键和N-糖苷键。
糖苷配基 （ 英语： Aglycone ）是 糖苷 分子 中的非糖体部分，是 配糖类 化合物 通过氢原子移除 糖基 后的剩余物质。按照糖苷配基的种类，可以分为烷基糖苷、芳香糖苷、 双萜 糖苷及 三萜 糖苷等。 参考来源 维基百科-糖苷配基
葡糖苷 glucoside 一种以 葡萄糖 作为糖成分的配糖体。是具有各种配质与葡萄糖还原基结合的结构，这类 化合物 总称为葡糖苷。作为配质的有醇（例如 山萝卜 叶片的甲基萄 糖苷 ）；酚（Vaccinium oxycoccus叶片的 氢醌 葡糖苷）；异硫氰酸［例如芥（Brassica cernuaHemsl种子和山萮菜根茎的 黑芥子硫苷酸 钾（sinigr...
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