诊断 根据典型病史、临床表现和辅助检查,诊断脊髓栓系综合征并不困难。由于本病早期常无症状或症状发展隐匿,少数病人急性发病,虽经治疗亦不能改善神经功能障碍。因此,提高对本病的认识,做到早期诊断和及时治疗至关重要。对有下列临床表现者,特别是儿童,应警惕本病可能:① 腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着 、 血管瘤 、皮赘、 皮窦道 或皮下肿块;②足和腿不对称、 无力 ;...
小儿Alstrom综合征 属于 常染色体隐性遗传 性 疾病 ,主要为 视力减退 、 神经性耳聋 、 肥胖 、 糖尿病 、 尿崩症 、 肾功能不全 、 性腺 功能低下、 高尿酸血症 及 高甘油三酯血症 等。是发生最早、最严重的遗传性 视网膜病变 , 出生时或出生后一年 内双 眼锥 杆细胞 功能完全丧失,导致婴幼儿先天性盲。小儿Alstrom综合征又称先天性黑矇...
石膏综合征 (Gypsum syndrome)是指在采用不同方法治疗严重 脊柱侧弯 或后凸 畸形 的过程中,由于 肠系膜上动脉 压迫 十二指肠 横部,进而导致出现以急性胃 肠道 症状 为主要特征的一组 综合症 候群。 本病征首先由Willett在1878年为描述1例因使用髋 人字形石膏 后产生 急性胃扩张 伴有 恶心 和反复 呕吐 的病例提出的。国内1983...
干燥综合征 (Sjögrens syndrome,SS)是一种全身 外分泌腺 (特别是 泪腺 和 唾液腺 )的 慢性炎症 性的 自身免疫病 。它可同时累及其他器官,造成多种多样的 临床表现 ,但以 眼干 燥和 口腔 干燥为主要 症状 。发病年龄大多为40-60岁的中老年,小儿较少。所以 小儿干燥综合征 临床上较少见。 在美国,干燥综合征的 发病率 仅次于 类...
肾病综合征 (nephrotic syndrome , NS) 是由多种原因引起的一种临床症候群。其共同特点是:大量 蛋白尿 、 低白蛋白血症 、 高脂血症 以及不同程度的 水肿 。临床常见的 肾脏 疾病,多见于儿童。本病有逐年增多之趋势。 小儿肾病综合征的病因 发病原因 引起 肾小球 疾病 者几乎都能发生 肾病综合征 。 1、因肾小球 上皮 足突 细胞肿胀...
小儿帕套综合征 ,也叫 Patau综合征 ,是一种较为常见的 染色体畸变 疾病 ,异常的 染色体 为13- 三体综合征 (trisomy13syndrome)。 表型 特征中有 中枢神经系统 发育缺陷,呈 前脑无裂畸形 (holoprosencephaly),前额小呈斜坡样, 头皮 后顶 部常有缺损。 视网膜 发育不良,切片镜下观察可见菊形团形成。严重 智力...
心面 综合征 (cardiofacial syndrome)又称非对称性哭泣面容、先天性 嘴角降肌发育不良 综合征。其特征为嘴角降肌发育不良或缺失而导致患者哭泣时两侧 下唇 不对称。 本病征于1960年首先由Hoefnagel报道。1969年Cayler发现本征患者常伴有 心血管 畸形 。 小儿心面综合征的病因 (一)发病原因 本病征病因尚不明。 明显的家族...
锁骨下动脉盗血综合征 (subclavian steal syndrome)是指在 锁骨下动脉 或 头臂干 上, 椎动脉 起始处的近心段,有部分的或完全的闭塞性损害,由于虹吸作用(盗血)引起患侧椎动脉中的血流逆行,进入患侧锁骨下动脉的远心段,导致椎-基 动脉 缺血 性发作,和患侧 上肢缺血 性的症候。 经血管造影证实在锁骨下动脉近心段有狭窄性损害,同时该侧椎...
西医治疗 随着诊断水平的提高,手术器械的改进,麻醉安全度的增加和显微外科手术的不断开展,目前对脊髓栓系综合征的手术治疗时间已大大提前了。对脊髓栓系治疗的惟一手段就是手术松解,手术的目的是为了清除骨赘、纤维间隔、硬脊膜袖和松解纤维神经血管束及其粘连,解除对脊髓的栓系,纠正局部的扭曲和压迫,恢复受损部位的微循环,促使神经功能最大限度的恢复。 有的学者认为脊髓栓系...
空鞍综合征 (empty sella syndrome)是指 蛛网膜下腔 疝入到 蝶鞍 内,使 垂体 受压变形及 蝶鞍扩大 而产生的一系列临床 症状 。本病征又称空泡蝶鞍 综合征 (empty sella tarcica syndrome)、Busch-Colby综合征、鞍隔缺损、 蛛网膜囊肿 、鞍内 蛛网膜 憩室 、鞍内蛛网膜囊肿等。 小儿空鞍综合征的病因...
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