干燥综合征 (Sjögrens syndrome，SS)是一种全身 外分泌腺 (特别是 泪腺 和 唾液腺 )的 慢性炎症 性的 自身免疫病 。它可同时累及其他器官，造成多种多样的 临床表现 ，但以 眼干 燥和 口腔 干燥为主要 症状 。发病年龄大多为40-60岁的中老年，小儿较少。所以 小儿干燥综合征 临床上较少见。 在美国，干燥综合征的 发病率 仅次于 类...
由各种病因引起 皮质醇 分泌增多出现典型临床 症状 和 体征 ，如多血性 满月脸 、 高血压 、 骨质疏松 、高胰岛素血征等，称为 库欣综合征 。 小儿库欣综合征的病因 (一)发病原因 1、 库欣 病多由 垂体腺瘤 或小癌肿引起 ACTH 和 皮质醇 分泌增多。 2、 库欣综合征 是由 双侧肾上腺皮质增生 、 腺瘤 和癌瘤引起，ACTH分泌受到抑制。此病儿童...
...染 ，应有积极意义。生活规律、注意营养、锻炼身体以增强 自身免疫 机能; 尿道炎 、 子宫颈炎 、 前列腺炎 等病的发生一旦发生应积极治疗 小儿赖特综合征的西医治疗 (一)治疗 无特效 疗法 ，一般治疗原则如下： 支持疗法 应卧床休息，并加强营养，补充 维生素 及摄入足够的水分。待病情恢复正常， 关节肿痛 减轻，则应逐渐增加 关节 活动范围，以避免受累关节变...
...新生儿 中 发病率 约1/40000,多为散发，男女之比为20：1 病理 改变： 腹壁、膀胱和 输尿管 的 肌纤维 部分或全部缺失， 胶原纤维 增加，前列腺及小管缺少。 肾发育不良 多为囊性 肾发育不全 性发育不良及 肾积水 ，睾丸位于腹内， 精索 短。本病可合并 胃肠道 、 心血管 、 肌肉骨骼系统 、肺发育 畸形 。 小儿皱梅腹综合征的症状 由于生后即有...
肾病综合征 (nephrotic syndrome ， NS) 是由多种原因引起的一种临床症候群。其共同特点是：大量 蛋白尿 、 低白蛋白血症 、 高脂血症 以及不同程度的 水肿 。临床常见的 肾脏 疾病，多见于儿童。本病有逐年增多之趋势。 小儿肾病综合征的病因 发病原因 引起 肾小球 疾病 者几乎都能发生 肾病综合征 。 1、因肾小球 上皮 足突 细胞肿胀...
...龄在1岁以下，多死于脱水、电解质紊乱或反复感染，年长及成人多死于 慢性肾功能衰竭 。 小儿巴特综合征的西医治疗 (一)治疗 Bartter 综合征 治疗的根本目的在于纠正 低钾血症 及 代谢性碱中毒 ，保护 肾功能 。主要措施包括： 1 替代 疗法 持续补钾。 氯化钾 剂量应个体化。但补充的钾盐在很短时间内会从 肾脏 丢失,所以仅仅应用替代疗法不能维持正常的...
空鞍综合征 (empty sella syndrome)是指 蛛网膜下腔 疝入到 蝶鞍 内，使 垂体 受压变形及 蝶鞍扩大 而产生的一系列临床 症状 。本病征又称空泡蝶鞍 综合征 (empty sella tarcica syndrome)、Busch-Colby综合征、鞍隔缺损、 蛛网膜囊肿 、鞍内 蛛网膜 憩室 、鞍内蛛网膜囊肿等。 小儿空鞍综合征的病因...
...丙戊酸 。 ⒊避免各种 毒素 。 ⒋做好遗传性疾病防治工作。 小儿赖氏综合征的西医治疗 (一)治疗 迄今对RS的治疗尚乏特效 疗法 ，应采取综合措施，主要靠加强护理和对症处理。本病征的治疗重点是抢救 脑病 和 肝功能衰竭 ，与一般降颅压、 保肝 治疗措施相同，但不能用 尿素 降颅压。以病情监护以及重点是纠正 代谢 紊乱，维持 内环境稳定 、控制 脑水肿 和降...
...尿糖 微量或4～5g/d，血糖正常，急性起病者预后差，常死于 尿毒症 。慢性起病者多于2 岁以后发病，症状较轻，突出表现为 侏儒 和(或)抗维生素D 佝偻病。 (3)特发性刷状缘缺失型Fanconi 综合征：1984 年Manz 等首次报道1 例小儿由于 近曲小管 刷状缘完全缺失而引起Fanconi 综合征，因为 葡萄糖 及各种 氨基酸 载运系统完全丧失，故...
...ndrome)、先天性多发性关节僵硬综合征、出生后固定关节挛缩综合征等。本症是一种 先天性畸形 ，临床可分屈曲型、伸直挛缩型和混合型三种。 小儿关节弯曲综合征的病因 (一)发病原因 本病征为 先天性畸形 ，病因未明。 (二)发病机制 在 病理学 上可见 关节囊 无弹性、骨 萎缩 、 脊髓 运动神经 无 变性 ， 肌纤维 中散在分布某些变性肌纤维化和 脂肪浸润...
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