...支气管炎、肺炎，自身免疫病的表现，淋巴结、扁桃体缺如，血液系统异常： 再生障碍性贫血 、溶血性贫血、 中性粒细胞减少症 、 血小板减少 。 原发性免疫缺陷病 存在不同程度的基因缺陷，除了主要累及免疫系统外，其他的组织器官也可受累，因此，临床上原发性免疫缺陷病可出现各种的症状与体征。某些PID存在特殊的表现，包括胸腺发育不全伴有特殊面容、先天性心脏病和 低钙血...
原发性甲状旁腺功能亢进症 多由于单发的甲状旁腺腺瘤（90%）所引起，较少由于多发的腺瘤或甲状旁腺的增生，很少由于腺癌引起。部分病人为常染色体显性遗传，因此，应重视遗传病预防工作。另对不明原因的 骨痛 、 病理性骨折 、 尿路结石 、 血尿 、 尿路感染 等情况时，应想到本病，尽早做相应检查尽早确诊，以给以早期合理治疗，如尽早手术切除腺瘤，或选择正确的药物治疗...
...疗效：患儿对激素是否敏感与其类型有关。据我国临床分型资料，单纯性病例78.9%呈完全效应；而肾炎型者为34.3%。在病理组织类型方面，据国际小儿肾脏病研究组（ISKDC）报告，471例小儿原发 肾病综合征 呈现激素效应者368例（78.1%）。其中出现激素效应的病例，微小病变者93.1%、局灶节段 硬化 29.7%、系膜增生者55.6%、膜增殖肾炎者仅6.9...
（一）发病原因 肾病综合征 按病因可分为原发性、继发性及先天性三种，原发性肾病综合征占90%以上，其次为各种继发性肾病综合征， 先天性肾病综合征 极为罕见。 原发性肾病综合征的病因不清楚，其发病往往因呼吸道感染、过敏反应等而触发，继发性肾病综合征病因则主要有感染、药物、中毒等或继发于肿瘤、遗传及代谢疾病以及全身性系统性疾病之后。 （二）发病机制 1.发病机制...
...见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量 蛋白尿 、低白蛋白血症、严重 水肿 和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿， 肾病综合征 的病理型别多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病变型（包括系膜增生性肾炎、局灶节段性 硬化 等）居多。
...期反流的病儿发生肾脏不生长等情况。 反流病 人发 生 高血压 的机会较高。高血压的发生与肾瘢痕有关，肾瘢痕越多，发生高血压的危险越高，患双侧严重瘢痕的小儿随访20年以上，20%有高血压，单侧病变者为8%。如反流未能有效控制，肾瘢痕进行性发展可导致肾功能衰竭。原发性膀胱输尿管反流一般随年龄增长逐渐好转，可能是因输尿管膀胱壁内段和膀胱三角区肌肉的生长和成熟之故。
...、边界情况、囊性者可看出囊内有无分隔。 原发性肠系膜肿瘤的鉴别诊断 肠系膜 纤维瘤 应与 转移性腺癌 相鉴别，特别是伴发家族性 息肉 者。 原发性肠系膜肿瘤的西医治疗 (一)治疗 1.手术治疗 肠系膜肿瘤 原则上应手术治疗。 (1) 肠系膜囊肿 ：手术可完整地剜出、切除 囊肿 而不致发生 肠系膜 血管损伤，虽多数为良性，但术后仍应做 病理 检查。大多不主张做...
（一）发病原因 原发性腹膜炎 大多数是因为身体其他部位 病灶 的细菌通过血液循环进入腹腔，少数患儿也可通过淋巴系统、胃肠道和女性生殖器（在青春前期局部pH值和黏膜适合于细菌生长）上行进入腹腔而感染。肾病、肝病患儿腹腔内大量 腹水 ，常因其免疫功能低下，补体缺乏而发生腹膜腔的感染。本病最多见的致病菌是A组链球菌、 肺炎 双球菌、肠球菌、 葡萄 球菌及大肠埃希菌...
...rge异常（如22q11缺失）、 选择性IgA缺乏症 （如18-三体）。 从上述可见，免疫缺陷病的病因比较复杂，在临床表现及实验室检查方面，原发性与继发性免疫缺陷病往往不容易区别。在临床上，原发性免疫缺陷往往也会伴有其他系统的继发免疫缺陷，如性联无丙种球蛋白血症患者可出现继发的抑制正常B细胞产生抗体的T细胞或单核细胞亚群。此外，同样的临床表现和实验室检查异常...
特发性或 原发性血小板增多症 （primary thrombocytosis，简称ET）又名出血性血小板增多症，是一种以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患，临床以出血、 血栓形成 及持续性血小板增多，伴有其他造血细胞系的轻度增生为特点。临床上凡原因不明的血小板数持续增多，>1000×109/L，排除其他骨髓增生性疾病后，就可考虑本病。
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