肌营养不良症 简介 / 英文名 (Muscular Dystrophy) 肌营养不良症按照字面意思是指 消瘦 或者 肌肉萎缩 。 肌营养不良症(MD)是一组以进行性加重的 肌无力 和支配运动的 肌肉 变性为特征的遗传性 疾病 群。肌营养不良症有很多种类型,有些是在出生时就可以观察到的先天性肌营养不良症,而其他的则是在青春期才观察到的(BECKER型MD)。不...
肌营养不良症 简介 / 英文名 (Muscular Dystrophy) 肌营养不良症按照字面意思是指 消瘦 或者 肌肉萎缩 。 肌营养不良症(MD)是一组以进行性加重的 肌无力 和支配运动的 肌肉 变性为特征的遗传性 疾病 群。肌营养不良症有很多种类型,有些是在出生时就可以观察到的先天性肌营养不良症,而其他的则是在青春期才观察到的(BECKER型MD)。不...
恶性营养不良病 是一种因食物中 蛋白质 严重缺乏引起的一种 综合征 。少儿常见,尤其是在非洲和亚洲地区,人们进食 淀粉 类物质而获得足够的或过量的热量。严重的 蛋白质缺乏 可导致 生理 和智力 发育迟缓 、 肌肉萎缩 、 脂肪肝 、月亮脸和 水肿 。 肠道 外科手术 可诱导类似 继发性 蛋白质缺乏。 恶性营养不良病的病因 (一)发病原因 在发展中国家, 蛋白...
营养不良性水肿 (nutritional edema)又称 低蛋白血症 (hypoproteinemia)是一种 营养缺乏 的特殊表现,由于长时间的 负氮平衡 ,以致 血浆蛋白 减少, 胶体渗透压 降低,出现 全身性水肿 为其特征。特点是 水肿 发生前常有 消瘦 、 体重减轻 等表现。皮下脂肪减少所致组织松弛、组织压降低,加重了水肿液的潴溜。水肿常从足部开始...
异染性脑白质营养不良 异染性脑白质营养不良是 脑白质营养不良 一类 疾病 中最常见的一型。是 芳基硫酸酯酶 A的活性缺乏,引起脑 硫脂 沉积于体内,导致 中枢神经系统 广泛 脱髓鞘 ,以脑白质受影响最重。用 甲苯胺蓝 染色 可见颗粒状的红黄色异染物质沉积在 神经元 、胶质细胞和 巨噬细胞 内,也散见于脑白质各处及 末梢神经 中。肝、肾同时有异染物沉积。 病程...
...起病原因中占重要地位。这些疾患既影响食欲,又妨碍蛋白质的吸收。个别婴儿由于幽门痉挛或梗阻而致长期 呕吐 ,或由于缺乏胰蛋白酶而不能利用食物中的蛋白质,也可发生 水肿 。 2.蛋白质的消耗过多 脓胸 、 肺脓肿 、 腹水 、大量失血、外科伤口引流及严重灼伤等可使体内蛋白质大量丢失。慢性传染病如结核、 疟疾 等使体内蛋白质过度分解,都可致营养不良性水肿。 3.蛋...
DMD基因的异常(包括缺失、倍增和点突变)引起其编码产物抗肌萎缩蛋白的完全丧失或部分缺陷,是导致上述两种疾病的致病原因。BMD型 肌营养不良症 又称良性型肌 营养不良 症,其发病率为DMD的1/10。
Duchenne型 营养不良 症(DMD):也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁, 初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的 “鸭步”步态 ,当由仰卧走立时非常困难,必先翻 身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦...
肾性骨营养不良 (renal osteodystrophy),由 慢性肾功能衰竭 导致的 骨代谢病 ,表现为钙磷代谢障碍、 酸碱平衡失调 、 骨骼畸形 ,并可引起 继发性 甲状旁腺功能亢进。 肾性佝偻病 常由 慢性肾小球肾炎 、 慢性肾盂肾炎 、 肾结核 、 肾肿瘤 、 肾结石 或先天性 肾盂积水 引起。由于 肾小球 遭到破坏,间质 纤维化 、 肾小管 萎缩...
疾病 名称 : 甲状旁腺骨营养不良 英文名称 : 药物疗法 :手术;钙; 维生素D ;限制活动 基本概述 甲状旁腺骨营养不良系指 甲状旁腺机能亢进 情况下出现的 骨骼 改变。近50年前才认识到有甲状旁腺机能亢进这一疾病,并认为是十分少见的,不容易诊断的。后来才认识到此病不少见,它的 临床表现 多样,涉及到身体多个系统。 诊断方法 甲状旁腺机能亢进的诊断依据是...
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