硬皮病 (scleroderma)，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、 硬化 及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生 皮肤硬化 ，称为 局限性硬皮病 ;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统...
本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。 系统性 硬皮病 的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维 化药 物等。 (1)抗炎药及免疫抑制剂 ①非甾体类抗炎药可用于和肌肉痛的治疗。它们只能缓解症状和暂时控制炎症，不能防止严重的屈曲性挛缩和关节破坏。常用的有双氯芬酸钠(扶他林、戴芬、英太青、奥...
...轻。但糖皮质激素不能长期使用，因为它不能阻止本病的进展，而且大剂量可促进 急性肾功能衰竭 的发生，诱发肾脏危象。适用于伴有炎性肌病或心包炎的硬皮病病人。 双盲对照治疗试验发现苯丁酸氮疥（瘤可宁）和氟尿嘧啶对SSc无效。甲氨蝶呤和环孢素A（CsA）在少数人试用中有一定疗效，但CsA的肾毒性限制了它的应用。 ②免疫抑制药：激活的免疫系统在系统性硬化病病人的 血管...
...-Pierini特发性 斑状萎缩 ：为不规则形态境界清楚的灰色斑，皮肤略凹陷，先萎缩而后硬化，如腰、背。 组织学 上无 真皮 基质 硬化。 系统性硬皮病 鉴别诊断： 1. 成人硬肿病 ：本病皮损多从头颈开始向肩背部发展，真皮深层肿胀和僵硬，却鲜少累及到手、足等部位，可以根据该点进行鉴别。 2. 雷诺病 ：即雷诺综合症，又称肢端 动脉痉挛 症，是由于支配周围血...
...，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。 (5)参考症状：①；②不规则 发热 ；③舌系带显著缩短；④弥漫性色素沉着；⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性 毛细血管扩张 ；⑥指骨末端骨吸收或软组织 钙化 。 确定诊断：具备临床症状中至少有两项及食管和/或肺功能异常中两项以上者。 可能诊断：具备5项中3项以上者。 需追踪观察或进一步检查者：5项中具备2项者.
...水平正常或升高，抗ds-DNA抗体阴性及抗Sm抗体阴性，且X线骨关节特征性变化与SLE不同。 3. 结节性多动脉炎 临床表现也是变化多端、多系统损害，但其自身抗体检查多为阴性，组织病理改变也与SLE显著不同。 4. 混合结缔组织病 只有多系统损害的特征，但少有中枢神经系统、肾脏及心脏损害，手和面部皮损具有 硬皮病 改变的特征，RNP抗体滴度显著升高(>1∶5...
...胶原与前胶原的形成，并增加其胶原的降解。在治疗原发病的同时，可改善 吞咽困难 。 2.抗食管反流的治疗。 3.促动力药的应用。 (二)预后 硬皮病 的自然病程差异很大，首次确诊后的10年生存率为65%。一般为慢性进行性，但可自行缓解。病程中缓解与病情加重常交替进行。男性比女性临床过程快，且男性患者预后往往较差。有肾、心和 肺受累 者预后差。 本病部分患者死于...
...受累患者中十分典型，以致有人将此定义为“硬皮病食管”。 放射性核素 转移试验检测食管运动与硬皮病食管测压也有着良好的相关性。 1.首先要确诊硬皮病。 2.食管出现排空延缓、咽下困难或 反流 症状。 3.食管测压呈现三低现象。 4.24h食管pH监测，证实有病理性反流。 5.内 镜检 证有食管炎，并除外其他食管病。 硬皮病食管的诊断 硬皮病食管的检查化验 食管...
(一)治疗 治疗可参见 硬皮病 等。 (二)预后 目前没有相关内容描述。
有些疾病与 血管炎 有相似的表现(表12)。另外，极大多数血管炎患者最初一般多表现为非特异性的系统性症状和(或)某一器官受累。因此血管炎的鉴别诊断很重要：①有些血管炎是经过良好，病程自限的疾病，例如Henoch-Sch?nlein 紫癜 ，一般只需对症治疗。继发于药物的 过敏性血管炎 只要停用相关的药物即可。②大多数系统性血管炎多有重要脏器受累，常需要用大剂...
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