肌张力障碍综合征 (dystonic syndrome)简称肌张力障碍(dystonia),是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩,引起以 肌张力异常 动作和姿势为特征的运动障碍综合征,具有不自主性和持续性特点。尽管名为肌张力障碍综合征,但肌张力的变化不引人注意,而引人注意的是异常的体位姿势和不自主的变换动作。 肌张力障碍可影响受累肢体的正常运动幅度、范围、速...
(1) 面肌痉挛 :常为一侧眼睑或面肌的短暂抽动,不伴口-下颌 不自主运动 ,可与睑痉挛或口-下颌肌张力障碍区别。 (2)经骨骼肌先天性异常导致 先天性斜颈 :局部疼痛刺激引起的症状性 斜颈 、癔病性斜颈等需与颈 痉挛性斜颈 鉴别,前足都有明显病因,并能检查出去引起斜颈的异常体征。 (3) 僵人综合征 :需与肌张力障碍区别,前者表现发作性躯干肌(颈脊旁肌和腹...
(一)发病原因 特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)病因不明,可能与遗传有关,继发性肌张力障碍常是基底核、丘脑及脑干网状结构等病变的症候。 (二)发病机制 特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)可为常染色体显性(30%~40%外显率)、常染色体隐性或X连锁隐性遗传,显性遗传缺损基因DYT1已定位于9号常染色体长臂9q...
肌张力障碍综合征(dystonic syndrome)简称肌张力障碍(dystonia),是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩,引起以 肌张力异常 动作和姿势为特征的运动障碍综合征,具有不自主性和持续性特点。尽管名为肌张力障碍综合征,但肌张力的变化不引人注意,而引人注意的是异常的体位姿势和不自主的变换动作。 肌张力障碍可影响受累肢体的正常运动幅度、范围、速度...
(一)发病原因 特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)病因不明,可能与遗传有关,继发性肌张力障碍常是基底核、丘脑及脑干网状结构等病变的症候。 (二)发病机制 特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)可为常染色体显性(30%~40%外显率)、常染色体隐性或X连锁隐性遗传,显性遗传缺损基因DYT1已定位于9号常染色体长臂9q...
肌张力障碍综合征须注意与 肌阵挛 、 癔症 等鉴别。本病的肌 紧张 是中枢性较剧烈的不随意肌收缩,注意与Parkinson病肌强直不同。
血电解质、药物、微量元素及生化检查,有助于病因诊断及分类。 1.CT或MRI检查 对鉴别诊断有意义。 2.正电子发射断层扫描(PET)或单光子发射断层扫描(SPECT)可显示脑部某些生化代谢情况,对诊断颇有意义。 3.基因分析 对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。
肌张力障碍综合征 须注意与 肌阵挛 、 癔症 等鉴别。本病的肌 紧张 是中枢性较剧烈的不随意肌收缩,注意与Parkinson病肌强直不同。
...失,精神 紧张 或情绪激动时加重。 一般认为本病是基底节病变,但尚缺乏解剖学证明。神经生化检查可见脑的神经递质分布异常。显性遗传型可见血浆中多巴胺-β-羟化酶活动增高,电生理检查证明主动肌和拮抗肌长时间异常收缩,病的晚期可见REM睡眠减少,Ⅱ期睡眠时脑电图纺锤电压增高。近来发现有的病例黑质纹状体对多巴的摄取减低。 3.遗传方式 遗传性肌张力不全的遗传方式各不...
特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)病因不明,可能与遗传有关,继发性肌张力障碍常是基底核、丘脑及脑干网状结构等病变的症候。
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