多发性肌炎 是一种以对称性 肌无力 、 肌萎缩 和 肌痛 为主要表现的 炎症 性 肌病 ,系 肌组织 自体免疫反应性 疾病 , 横纹肌 呈现广泛性炎性和变性改变。如病变只限于 肌肉 ,称多发性 肌炎 ;如同时累及 皮肤 ,称 皮肌炎 。 【病因及发病机理】 病因不明,可能与 病毒感染 和机体免疫机能紊乱有关,后者根据较多:①本病常伴有其它 结缔组织病 ,如 ...
临床上常见的 多发性神经炎 大致上可以分为两大类: 代谢障碍 、 药物中毒 或 过敏 、 营养缺乏 等引起的多发性 末梢神经炎 主要表现为四肢远端部位对称的感觉、运动和 植物神经 障碍。由于出现 症状 的部位相当于人们平时戴手套与穿袜子的部位,习惯上称之为手套袜子型分布,是 多发性末梢神经炎 的典型表现。 最常见的代谢障碍是 糖尿病 。糖尿病的多食、多饮、 ...
...染色体显性遗传,外显率变异性较大。目前已知本病在染色体上的基因定位,Ⅰ型在17染色体上(17q11);Ⅱ型在22染色体(22q11→13)。多发性 神经纤维瘤病 为胚胎形成早期阶段神经嵴分化和迁徙异常导致的多系统损害的、常见的常染色体显性遗传病。 (二)发病机制 本病变化多端,各个系统及器官均可受累。出生即有,呈慢性进展特征,并发症多出现于10年后。目前根据...
乳房神经纤维瘤(neurofibroma of breast)是 神经纤维瘤病 的一部分,好发于乳晕附近的皮肤及皮下组织,为周围神经发生的一种良性肿瘤。
(一)发病原因 NF是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害,可归类于神经皮肤综合征,根据临床表现和基因定位,分为神经纤维瘤病Ⅰ型(NFⅠ)和Ⅱ型(NFⅡ)。NFⅠ主要特征为皮肤牛奶 咖啡斑 和周围神经多发性 神经纤维瘤 ,外显率高,基因位于染色体17q11.2。NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧 听神经瘤 病,基因位于染色体22q。本病为常染色体显性遗传疾...
鉴别 1. 神经纤维肉瘤 如果切除后复发,肿瘤细胞丰富,有明显间变,核分裂多见,则是神经 纤维肉瘤 。 2. 神经鞘瘤 神经纤维瘤 无包膜,神经鞘瘤可有完整的包膜;神经鞘瘤内血管扩张,管壁增厚,可放射透明变性,而神经纤维瘤内血管很少。
预防常识: 诊断该病关键依据症状及体征,如肢体上发现一梭形实质性肿瘤,且出现肢体远侧麻木,疼痛, 感觉过敏 ,压迫瘤体有麻痛感,首先考虑本病,治疗最佳方法是手术切除瘤体,但手术易损伤神经干,术中应十分仔细地沿神经轴方向切开,分离包膜,摘出包膜内的瘤体。
患者多为成年人,男女发病几率相等。 神经纤维瘤 可有3个良性分期,即迟发性、活跃性和侵袭性;但也可转变为 肉瘤 。 1.临床分型 本病临床有七种类型。 1型NF(典型神经纤维瘤):占所有NF患者的85%以上。患者出现多数神经纤维瘤,大小数毫米至数厘米不等,并出现多数广泛分布的 咖啡斑 ,很少或无神经系统损害。约1/4的6岁以下的患儿和几乎所有老年患者出现虹膜...
多发性硬化 是一种 中枢神经系统 脱髓鞘 性 疾病 。北欧、北美的 发病率 约为0.6~10%,远较其它地区为高。 【病因与发病机理】 病因不明。支持 免疫 机能障碍 的根据是周围血中T抑制 淋巴细胞 的数量减少,T辅助淋巴细胞/T抑制淋巴细胞的比值增加, 自身抗体 阳性率和伴发其它 自身免疫疾病 的百分率均较非 免疫性 疾病赤高,硬化斑中可见 浆细胞 和 ...
【概述】 由多种原因引起的多发性末梢神经损害的总称,主要表现为肢体远端对称性感觉、运动和 植物神经 功能障碍。 【诊断】 一、病史及 症状 : 多有重金属(砷、汞、铅) 接触史 或 呋喃西林 、 异烟肼 等药物服用史,或 维生素 缺乏、 糖尿病 、 尿毒症 等病史。 二、体检发现: 1.可有肢体远端为著的对称性感觉异常(疼痛、麻木、过敏、减退)常呈手套、袜套...
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