无脉络膜症 (choroideremia)其特点是双眼进行性发病，自幼 夜盲 ，弥漫性全层 脉络膜 毛细血管 及RPE 萎缩 ，最后脉络膜完全消失。 无脉络膜症的病因 (一)发病原因 多数患者与 遗传因素 有关。 (二)发病机制 1.遗传因素 本病为X染色体隐性 遗传 已被公认，其机制尚未阐明。男性发病，且为进行性，女性为 基因 携带者 。 2. 免疫 因素...
无脉络膜症 (choroideremia)其特点是双眼进行性发病，自幼 夜盲 ，弥漫性全层 脉络膜 毛细血管 及RPE 萎缩 ，最后脉络膜完全消失。 无脉络膜症的病因 (一)发病原因 多数患者与 遗传因素 有关。 (二)发病机制 1.遗传因素 本病为X染色体隐性 遗传 已被公认，其机制尚未阐明。男性发病，且为进行性，女性为 基因 携带者 。 2. 免疫 因素...
在眼底荧光造影检查中 脉络膜黑色素瘤 由于瘤体大小、色素及血管的多少、渗漏的程度以及有无瘤体坏死、视网膜破坏等都可影响它的荧光强度，瘤体色素多而血管少的显示弱荧光，反之显示强荧光。在屈光间质不清时，临床上一旦怀疑脉络膜或 睫状体黑色素瘤 ，影像检查是必不可少的，最有价值的是眼部超声和磁共振呈像。尤其是眼部超声检查对其诊断、鉴别诊断、肿物的生物测量、对治疗的选...
脉络膜缺损 coloboma chorioideae 为 脊椎动物 眼的压抑 畸形 的一种。发生期的眼裂与正常发生的愈合相反，由于保留张开状态，致使网膜和 脉络膜 的色素在眼裂位置上缺损异常。有的情况可在 虹膜 上生成裂口。此称为 虹膜缺损 。 疾病 名称 脉络膜缺损 疾病概述 脉络膜缺损，实际上是脉络膜及 视网膜色素上皮层 的缺损，常为 眼球 先天性组织缺...
...ithine ketoacid transaminase，O KT )基因的变异和缺乏，导致体内高鸟氨酸血症。鸟氨酸(ornithine)在脉络膜内累积，影响其代谢而致病。研究证实患者血浆、房水和尿内鸟氨酸测定均比正常人增高，OKT功能不足，其活力低于正常。Smell和Takki首先报道9例本病患者的血浆、尿、 脑脊液 和房水内的鸟氨酸测定均比正常对照组增高...
脉络膜 恶性黑色素瘤 是成年人最常见的 眼内恶性肿瘤 ［1］,以50岁～60岁见，本例患者发病年龄较小，因 肿瘤 首先发生于周边部，对视力的影响小，待 并发症 出现时 视力 进行性下降才引起重视。典型的 超声 表现为自球壁突向 玻璃体 腔的实性半球形或 蘑菇 形肿块，可有“挖空征”和(或)“ 脉络膜凹陷 征”,肿块内部多有血流信号。 脉络膜凹陷的原因 脉络膜...
色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩(pigmented paravenous retinochoroidal atrophy)是一种罕见的眼底疾病。本病病因及发病机制不明。
预防方面应着重查出杂合子。对有家族史者可进行产前检查，检出杂合子。羊水穿刺作细胞培养，可测定酶活力。根据成纤维细胞中鸟氨酸代谢缺陷的程度，将杂合子、纯合子与正常人分开。倘若胎儿有鸟氨酸血症，则可能有鸟氨酸尿存在，羊水中鸟氨酸浓度可增高，检出后给予预防性治疗。做到早期诊断，早期治疗。
根据肿块自球壁呈半球形突向 玻璃 体内和“脉络膜凹陷征”,结合临床病史及其他辅助检查可做出诊断。 彩超可为诊断 脉络膜黑色素瘤 提供重要信息，结合其他影像学检查，可对脉络膜 黑色素瘤 作出正确诊断或有价值的提示性诊断。
...引起。Skala认为本病可能主要是经Y染色体在男性中传递。有人经过观察和随访，发现患者视力、视野均有改变，证实本病是一种慢性进行性毯层视网膜脉络膜变性的疾病。Skalka根据ERG和EOG的改变，推测本病可能是不完全型 视网膜色素变性 。因此大多数作者认为，本病可能先有RPE的原发损害，然后继发脉络膜萎缩。 3.血管因素 石田等认为视网膜动脉系统可能由于炎症...
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