诊断 骨髓中发现大量海蓝组织细胞是诊断本病征的重要依据，在确定海蓝组织细胞综合征后，尚须进一步寻找原因，在逐一除外继发性之后，才能确诊为原发性海蓝组织细胞综合征。 鉴别 应与继发性海蓝 组织细胞增生 鉴别，如ITP、慢粒、 真性红细胞增多症 、 地中海贫血 、 多发性骨髓瘤 、及尼曼-匹克等脂类沉积症鉴别，这些病多在脾内见到少量海蓝组织细胞，并有原发病的特征...
肺嗜酸细胞组织细胞增生症，以前包括在组织细胞增生症X（HX）之中。目前认为Langerhans细胞组织细胞增生症（Langerhans'cell histiocvtosis，LCH）更为合宜，因为最近研究表明这组疾病的主要病变是Langerhans组织细胞的克隆性增生。表现为婴幼儿的播散性急性病变（Letter-Siwe病）、慢性多灶性病变（Hand-Sch...
海蓝 组织细胞增生 症（sea blue histiocyte syndrome）一词始于1970年。原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂 积聚 ，经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名。有人认为可能是NPD的一种变异型。
...nt histiocytosis）是组织细胞及其前身细胞进行性恶性增生引起的一种全身性疾病。可发生于任何年龄，较多见于儿童和青壮年。男性比女性多见，约为2～3：1。临床表现为不规则 发热 ， 乏力 ， 消瘦 ，全身 淋巴结肿大 ，肝、 脾肿大 ，有时可有皮肤损害。晚期可出现 黄疸 、 贫血 、白细胞和 血小板减少 和进行性衰竭。 【病理变化】 恶性组织细胞增...
...者常不能按照严格设计的方案，配合治疗，因而可出现多种器官受累症状（表137-2）。在0~Ⅱ组的患者，特别是那些单个系统疾病的患者，几乎不需要全身性治疗，同时几无致残率，也不引起死亡。有些Ⅱ组和大多数Ⅲ组（即伴多系统疾病），需作全身性治疗，但一般还是有效的。Ⅳ组年轻并有多系统侵犯的患者，致残率和死亡率高达20%,尽管复发常见，然而几乎所有疗效良好的患者最后都可...
...下可见胞浆内有一特殊的细胞器称为Langerhans小体或Birbeck颗粒。这是一种呈杆状的管状结构，中央有一纵形条纹和横行平行排列的周期性条纹，形似一条小拉链。有时一端有泡状膨大似网球拍状。Birbeck颗粒是Langerhans细胞所特有的超微结构特征。 组织细胞增生症X时，增生组织细胞的表型、细胞化学和功能等都与Langerhans细胞非常相似，因此...
多中心性网状组织细胞增生症 (multicentric reticulo-histiocytosis)也称 网状组织 细胞 肉芽肿 、网状组织细胞 增生 症等。其基本特征为 皮肤 或 黏膜 有单发或多发性丘疹或 结节 ，伴有 关节病 变，有时可合并全身或局部 症状 和 体征 ，典型组织像为组织细胞和 多核 巨细胞 浸润 。 多中心性网状组织细胞增生症的病因 ...
...别诊断 根据临床表现结合组织病理学表现可诊断本病。 本病应与下列疾病进行鉴别： 1、急性单核细胞性：本病好发于儿童，主要累及骨髓和外周血，瘤细胞单一，在骨髓内呈弥漫分布，无吞噬现象。 2、组织细胞型 淋巴瘤 ：瘤细胞呈弥漫性浸润，但多粘着而不松散，形态较一致，很少见噬红细胞现象，仅晚期可出现全身变；免疫组化可明确细胞来源。 3、反应性组织细胞增生症：组织细胞...
...nt histiocytosis）是组织细胞及其前身细胞进行性恶性增生引起的一种全身性疾病。可发生于任何年龄，较多见于儿童和青壮年。男性比女性多见，约为2～3：1。临床表现为不规则 发热 ， 乏力 ， 消瘦 ，全身 淋巴结肿大 ，肝、 脾肿大 ，有时可有皮肤损害。晚期可出现 黄疸 、 贫血 、白细胞和 血小板减少 和进行性衰竭。 【病理变化】 恶性组织细胞增...
（一）发病原因 认为本病征是常染色体隐性遗传性疾病，本病征病因未明。临床上可分为原发性和继发性两类，继发性者常继发于原发性 血小板减少性紫癜 、慢性粒细胞 白血病 、儿童慢性 肉芽肿 、高脂蛋白血病、尼曼-匹克病、 地中海贫血 、脂蛋白血症、 多发性骨髓瘤 等。 （二）发病机制 可能由于酶系统的轻度异常或正常酶系统负荷过甚所致， Blankenship等曾报...
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