全身性特发性毛细血管扩张症 (generalized idiopathic telangiectasia)。本病为一种原因尚不明的泛发于四肢和躯干的 毛细血管扩张症 。多见于40～50岁妇女。病因还不明。皮损初发于 小腿 或沿 神经 分布一般呈线状排列，亦可表现为细小 血管瘤 。无特效治疗，口服 抗生素 对部分患者可能有效。 全身性特发性毛细血管扩张症的病因...
先天性胆管囊状扩张 (congenital cystic dilatation of bile duct)是一种伴有 胆汁淤积 的 外科 胆道 疾病 。1723年Vater报告了首例 胆总管囊肿 ，此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张症可发生于除 胆囊 外的肝内，外 胆管 的任何部位。Caroli于1958年详细描述了 肝内胆管 的囊状改变，所以 先天性胆总管...
共济失调 - 毛细血管扩张症 是一种累及 免疫系统 和 神经系统 的 遗传病 。病变在 小脑 (脑内控制协调性的部位)，引起不协调运动(共济失调)。这种运动异常可出现在小孩刚开始走路时，也可延迟到4岁发病。出现发音含混不清、 肌肉 无力 ，有时智力 发育迟缓 。 毛细血管扩张 在 皮肤 和眼最常见，多在1～6岁间发生，通常在眼、耳、鼻两侧和 上肢 最明显。 ...
...变发生的时间，不同内引流手术起发生癌变的时间不尽相同，但有约2/3病例在10年以内发病，也有时间超过20年以上者。对于发生部位，80%发生于扩张部胆道，10%发生于 胆囊 。具统计，先天性胆管扩张症接受囊肠吻合内引流手术者，其发生胆道癌的几率是正常人群的35倍。 病理分型： 囊状扩张：最多见，占80%以上。 憩室样扩张 胆总管开口脱垂 肝内肝外混合型扩张 肝...
...变发生的时间，不同内引流手术起发生癌变的时间不尽相同，但有约2/3病例在10年以内发病，也有时间超过20年以上者。对于发生部位，80%发生于扩张部胆道，10%发生于 胆囊 。具统计，先天性胆管扩张症接受囊肠吻合内引流手术者，其发生胆道癌的几率是正常人群的35倍。 病理分型： 囊状扩张：最多见，占80%以上。 憩室样扩张 胆总管开口脱垂 肝内肝外混合型扩张 肝...
共济失调 毛细血管扩张综合征 是一组多系统受累的 常染色体隐性遗传 性 疾病 ，又称Louis Bar 综合征 ，主要临床特征为 小脑 共济 症状 及面部皮肤、 眼球 结膜 毛细血管扩张 ;患儿对 电离辐射 敏感， T细胞 功能缺陷，易发生反复的 呼吸道感染 。 小儿共济失调毛细血管扩张综合征的病因 (一)发病原因 病变(ataxia telangiecta...
这是一种遗传性的 血管 畸形 疾病 , 常染色体 显性 遗传.两性均可发病. 症状 , 体征 和诊断 体检时发现在面部,唇部,口鼻粘膜, 手指 和脚趾尖端出现特有的从红色到紫色不等的 毛细血管扩张 ,即可作出诊断.类似的病变可能存在于 胃肠道 粘膜上,从而导致 胃肠道出血 .有些病人也可能有反复大量 鼻出血 的病史.有些病人可能兼有 肺动静脉瘘 (参见第21...
出生后3～6月内开始发病，在面颊、耳前后以及臀部两侧，四肢伸侧发生红色 水肿 性斑片，继而出现 毛细血管扩张 ，点状或网状色素沉着，其间杂有皮肤萎缩、脱色斑等皮肤异色变化。 患儿对光敏感。光照处易起大疱。3～6岁时有40%出现 白内障 ，有些病人有角膜变性。 头发 、眉毛、睫毛稀少。约有25%患者出现甲生长不良，甲表面粗糙肥厚，有纵嵴。约半数患者有先天性骨发...
...象,这就是毛细血管扩张症,俗称血红丝 眼底出血 以 视网膜 毛细血管病变最为常见 ,主要是毛细血管内膜损坏 ,渗透性增加而使血液 渗出 。 毛细血管出血的治疗和预防方法 外部 出血 通常用 碘酒 和酒精消毒 伤口 周围 皮肤 后，以 消毒 纱布 和棉垫盖在伤口上缠以 绷带 ，即可 止血 。 参看 毛细血管扩张综合征 紫癜 血厥 脉溢 毛细血管扩张性环状紫癜 ...
...ficiency with ataxia telangiectasia)、Louis-Bar综合征、Boder-Sedgwick综合征等。 皮肤 、眼、 神经系统 症状 和 抗体 免疫功能的先天性缺陷是本病征的特点。该病是一种以进行性 小脑共济失调 、眼与 面部毛细血管扩张 及反复发生 呼吸道感染 为特点的 慢性疾病 。系 常染色体隐性遗传 。女性多于男性。...
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