先天性肝内胆管囊状扩张症 又称交通性 肝内胆管 囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，此后国内外学者定义为Caroli病。 先天性肝内胆管囊状扩张症的病因 (一)发病原因 肝内胆管 囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学...
...，其次为四肢及躯干部，少数为多处发病。 4.缺损愈合慢，反复 结痂 ，脱落，历数月至数年后被 羊皮 纸样疤痕组织所代替而最终痊愈。 5.可伴大疱性表皮松懈症、先天性截肢等异常表现。 【鉴别诊断】 1.产钳外伤：根据应用产钳史及损害形态特点可以鉴别。 2. 皮脂 腺痣：为一淡黄块，上覆油腻性痂，损害处毛发缺如。 【治疗】 1.婴儿期加强，控制 继发感染 。 2...
先天性视网膜劈裂症 (congenital retinoschisis)属 玻璃体 - 视网膜 营养不良(vitreoretinal dystrophy)的一种，出生时就已存在，较 获得性视网膜劈裂 为少见， 玻璃体积血 和 视网膜脱离 是最严重的 并发症 。 先天性视网膜劈裂症的病因 (一)发病原因 本病是X 性染色体 隐性 遗传病 ，但也有报道 常染色体...
先天性视网膜劈裂症 (congenital retinoschisis)属 玻璃体 - 视网膜 营养不良(vitreoretinal dystrophy)的一种，出生时就已存在，较 获得性视网膜劈裂 为少见， 玻璃体积血 和 视网膜脱离 是最严重的 并发症 。 先天性视网膜劈裂症的病因 (一)发病原因 本病是X 性染色体 隐性 遗传病 ，但也有报道 常染色体...
疾病 名称 ： 先天性多发性关节挛缩症 英文名称 ： 先天性多发性关节弯曲 ；Arthrogryposis Multiplex Congenita 药物疗法 ：软组织松解； 物理 治疗； 支具 固定； 肌肉 一 肌腱 移位 基本概述 先天性多发性关节挛缩症是因肌肉、 关节囊 及 韧带 纤维化 ，引起以全身多个 关节 僵直为特征的 综合症 。 治疗措施 本病的...
本病为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。 同时应该注意到，高肩胛症最主要还需进行手术后的护理，其重点是正确指导患儿行肩部功能锻炼，良好的康复训练对恢复和改善功能具有极其重要的意义。通过早期指导患儿主动锻炼，并配合被动功能锻炼和局部按摩，同时指导家长共同参与，熟悉训练方法、步骤，持之以恒，可以提高疗效，促进患儿早日康复。
先天性巨尿道症（congenital megalourethra）是指先天性无梗阻的尿道扩张。一般发生于阴茎体部尿道。本病少见，合并有尿道海绵体发育异常，有时也有阴茎海绵体发育异常。巨尿道可为独立的畸形，也常并发不同程度的 尿道下裂 及上尿路异常，尤其在梅干腹综合征中常见。常呈舟状（scaphoid）及梭状（fusiform）两型，往往伴有上尿路先天畸形。 ...
与先天性 尿道憩室 症相似，主要表现为 尿路梗阻 及感染症状。这种巨大的尿道，实际是一个巨大的尿道憩室。
中毒性表皮坏死松解 症（TEN）是一种 表皮 成片剥脱、威胁生命的 皮肤病 。 本病1/3病例是由药物引起的，最常见的是 青霉素 、含 磺胺 的 抗生素 、抗 惊厥 药、非类固醇抗炎药或 别嘌呤醇 ：另外1/3伴随某些其他严重 疾病 出现；其余1/3原因不明，在儿童中很少见。 症状 中毒性表皮坏死松解症典型发病开始为一块局限性痛性 红斑 ，并迅速扩展。出现 ...
先天性副肌强直症（congenital paramyotonia）是由Eulen burg（1886）及Rich（1894）首选描述，故又名Eulen berg病。
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