...不良即球形细胞型白质营养不良（globoid cell leukodystrophy，GLD），又名Krabbe白质营养不良症、Krabbe病、Krabbe急性婴儿型脑硬化、球形白细胞发育障碍症、先天性全身肌发育不全、类球状细胞型白质脑病、类球状细胞型弥漫性硬化症、Krabbe综合征等。为常染色体隐性遗传，是β-半乳糖苷酶的缺乏或其活性减低所致脑脂质沉积病。
...道，因此称为Krabbe病，依据其临床特点，亦称为婴儿家族性弥漫性硬化(infantile familial diffuse sclerosis)，为常染色体隐性遗传代谢性疾病，突变基因位于14p。 克拉伯病的基因缺陷，引起半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏，是导致主要累及脑白质的遗传代谢性疾病。本病预后极差。婴儿型者常于1岁之内病故。晚发者可生存至10岁左右。
...因此称为Krabbe病，依据其临床特点，亦称为婴儿家族性弥漫性 硬化 (infantile familial diffuse sclerosis)，为常染色体隐性遗传代谢性疾病，突变基因位于14p。 克拉伯病的基因缺陷，引起半乳糖脑苷-β-半乳糖苷酶缺乏，是导致主要累及脑白质的遗传代谢性疾病。本病预后极差。婴儿型者常于1岁之内病故。晚发者可生存至10岁左右。
...苷酶的活性测定可以确诊。出现明显的体温调节障碍、进行性的 智能减退 、锥体束症状和体征及 视力障碍 等，应考虑本病，白细胞或皮肤成纤维细胞的β-半乳糖苷酶的活性测定可确诊。 鉴别 本病征与 异染性脑白质营养不良 相似，临床上均有精神运动发育倒退，明显的皮质脊髓束和皮质延髓束体征，病初 腱反射消失 为突出表现。与嗜苏丹性脑白质 营养不良 的鉴别，在于后者没有末...
【别名】 乳果糖 ， 半乳醣甙果糖 ， 杜秘克 【外文名】Lactulose 【药理作用】 在肠内被 细菌 水解变成 乳酸 和 醋酸 ，降低肠内PH，阻止肠道产氨及氨的吸收，本品还具有双糖的渗透活性。可使水电解质等保留在肠道而产生高渗效果，故可降低 血氨 并有缓泻作用。 【 适应症 】 用于 肝昏迷 治疗，又有缓泻作用。 用于预防及治疗高氨性肝昏迷，清洁肠道...
糖苷配基 （ 英语： Aglycone ）是 糖苷 分子 中的非糖体部分，是 配糖类 化合物 通过氢原子移除 糖基 后的剩余物质。按照糖苷配基的种类，可以分为烷基糖苷、芳香糖苷、 双萜 糖苷及 三萜 糖苷等。 参考来源 维基百科-糖苷配基
糖苷键 (glycosidic bond) 一个环状单糖 半缩醛 （或 半缩酮 ） 羟基 与另一个 分子 （例如醇、糖、嘌呤或 嘧啶 ）的羟基、胺基或 巯基 之间缩合形成的缩醛键或 缩酮 键，常见的糖苷键有O-糖苷键和N-糖苷键。
糖苷键 (glycosidic bond) 一个环状单糖 半缩醛 （或 半缩酮 ） 羟基 与另一个 分子 （例如醇、糖、嘌呤或 嘧啶 ）的羟基、胺基或 巯基 之间缩合形成的缩醛键或 缩酮 键，常见的糖苷键有O-糖苷键和N-糖苷键。
葡糖苷 glucoside 一种以 葡萄糖 作为糖成分的配糖体。是具有各种配质与葡萄糖还原基结合的结构，这类 化合物 总称为葡糖苷。作为配质的有醇（例如 山萝卜 叶片的甲基萄 糖苷 ）；酚（Vaccinium oxycoccus叶片的 氢醌 葡糖苷）；异硫氰酸［例如芥（Brassica cernuaHemsl种子和山萮菜根茎的 黑芥子硫苷酸 钾（sinigr...
三苄糖苷 （Tribenoside），主要做抗炎药，还可用于多种抗炎药物的原料，也可以合成多种 医药中间体 本药品被归类到 抗菌消炎药 等药品分类。 市场上的三苄糖苷 三苄糖苷 参看 抗菌消炎类药品列表
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