...神经活检显示 髓磷脂 变性 。 电子显微镜 检查，包涵体空泡周围包以 外膜 ，其内有亲水性小颗粒及少量结构粗糙的髓磷样特征物质。 黏脂贮积症Ⅰ型的症状 患儿早期尚正常，但能够坐、立和走路的能力出现较晚。从1岁开始，有Hurler 综合征 样面容，表现为眼间距过宽， 眶上嵴 轻度突出，扁平 鼻梁 和 短头畸形 。轻度骨 畸形 与MPSⅢ型相似， 智力发育迟缓 ...
肝脏是脂肪酸合成与氧化、胆固醇合成、蛋白质合成及清除异常脂蛋白的主要场所，不少肝脏疾病都可引起脂代谢异常。 患肝脏疾病时，脂代谢可受几方面的影响，肝实质细胞损害(如慢性活动性 肝炎 、)通常可引起血脂水平的降低，尤其是胆固醇酯降低。患 胆汁 郁积症时，如 阻塞性黄疸 ，血清胆固醇和磷脂都升高，而中性脂不高。 脂肪肝 患者主要是血清游离脂肪酸和甘油三酯增高，患...
... 内充满糖原而 肿胀 且含有中等或大的脂肪滴，其 细胞核 亦因富含糖原而特别增大。细胞核内糖原累积、 肝脂肪变 性明显但无 纤维化 改变是本型的突出病理变化，有别于其他各型 糖原累积病 。 小儿糖原贮积病Ⅰ型的症状 症状 ： 一 男女均可发病。 婴儿 罹患多见。主要表现 低血糖 、肝大、 酸中毒 、 高脂血症 高尿酸血症 高 乳酸 血症 、 凝血功能障碍 、...
...水化合物占总热量的50%～60%，同时补充维生素E，以免体内过氧化脂质生成增加，高纤维饮食、各种豆类及其制品也具有降低血脂的作用。 2.运动与戒烟 适当运动，利于降低体重，改善OGTT异常。 3.病因治疗 明确病因，对因治疗。 4.药物治疗 轻度 高脂血症 不用降脂药物。饮食控制、运动和原发病治疗3个月，效果差者，可加服血脂调节剂。 （1）考来烯胺（消胆胺）...
...血症 发病的原因是低密度脂蛋白受体基因的自然突变，包括缺失、插入、无义突变和错义突变。已发现数十种低密度脂蛋白受体基因突变，可分为五大类。 Ⅰ类突变：其特点是突变基因不产生可测定的低密度脂蛋白受体，细胞膜上无低密度脂蛋白受体存在，是最常见的突变类型。 Ⅱ类突变：其特点是突变基因合成的低密度脂蛋白受体在细胞内成熟和运输障碍，细胞膜上低密度脂蛋白受体明显减少，也...
高脂血症属于中医痰证、眩晕、心悸、胸痹等病证的范畴。西医以眩晕、胸闷或仅有空腹时血浆脂质(甘油三酯和胆固醇)升高等为临床特征。本病外因为久食膏粱厚味和肥甘之品，内因为老年衰弱或先天不足造成肾的阴阳失调，或脾胃虚弱造成水湿痰饮郁阻。下面介绍几款有助于防治高脂血症的药膳。 大枣 、冰糖同煮为粥食用。（曹东义）
...木耳炒匀，放豆腐块，加盐，大火煮5分钟即成。佐餐食用。本方降甘油三脂效果明显，与葱、姜相配，还有活血化瘀功效，可防治血栓形成。主治高甘油三脂血症。 橘皮苡仁羹 橘子皮6g，苡仁50g。将橘皮研成细末，苡仁洗净后加水1大碗入锅，煮成粥后加入橘皮末，搅匀即成。早、晚餐代主食食用。本方有降血脂及胆固醇的作用。对高脂血症有效。身体消瘦者不宜常吃。（朱本浩） （来源：...
高脂血症 （hyperlipidemia）是指血中脂类浓度升高。血浆中主要脂类有总胆固醇即游离胆固醇和胆固醇酯、甘油三酯。当其中一种或几种脂类升高均称为高脂血症。 高脂血症中90%以上是 高脂蛋白血症 。测定血浆胆固醇和甘油三酯浓度即可诊断高脂蛋白血症。最主要的例外是LDL增加伴随HDL降低，对这种个体所测定血浆胆固醇和甘油三酯水平均无法解释这一现象。 NI...
...，应在医生指导下逐步减轻体重，最好以每月减重1一2公斤为宜。降体重时的饮食原则是低脂肪、低糖、足够的蛋白质。 因为过多的脂肪进入人体后会加重高脂血症，过多的糖在体內可以转化成三酸甘油酯，也可加重高脂血症。如果饮食中缺乏蛋白质，可引起人体內脏器官的耗损，造成营养不良，抗病能力减低，容易生病。正常的蛋白质量大约每公斤体重需要1～1.5克。 ４．加強体力活动和体育...
...剧 肾小管酸中毒 的程度。 诊断 一、具有下列特征可诊断 ①临床上有代谢性酸中毒，而尿PH值在6.0以上；②有 低血钠 、 低血钾 及 低钙血症 ，血氯明显增高；③有 骨痛 及 骨软化症 ；④ X线 检查发现骨质疏松，病理性骨折或 尿路结石 等。 二、 氯化铵 负荷试验 典型病例不必做此试验，遇有不典型或不完全性 肾小管性酸中毒 给予氯化铵0.1g/kg体重...
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