...精神刺激或作随意运动时加重，安静时减轻，入睡时停止，肌张力痉挛时增高，肌松弛时正常。全身感觉正常，半数有智力障碍。 （三） 癫痫 （epilepsy） 在Leigh氏综合征的早期可能与 肌阵挛性癫痫 发作混淆。但后者的突然、短暂、快速的 肌肉 收缩可能遍及全身，也可能局限于某一部位，可能单个发生，但常见快速重复。缓解期正常，无神经受累症状。脑电图多见棘慢波。
Marinesco–Sjogren氏 综合征 又称Garland –Moorehuse 氏综合征、Sjogren 氏Ⅱ型综合征， 遗传性共济失调 — 白内障 — 侏儒 —智力缺陷综合征。 【病因和机理】 病因未明。为 常染色体隐性 遗传。可能为先天性代谢异常 疾病 。 【 临床表现 】 特征为白内障、 共济失调 、侏儒和智能障碍。 男性多于女性， 症状 在儿...
...面部， 腰部 损害累及下肢和盆带。检查发现病变区域痛觉障碍、营养障碍和 溃疡 ， 肌肉萎缩 和自发性收缩， 共济失调 ，可能有Charcot氏 关节 、 神经原性膀胱 ，常见Horner氏综合征。 【鉴别诊断】 （一）脊髓空洞症（syringomyelia） 是一种缓慢进展的 脊髓 及（或）延髓的退行性病变。发病年龄通常20～30岁，临床特征是受损节段的分离...
...伴发症状 有:颜面潮红、出汗、患侧流泪、 结膜充血 、 鼻塞 。除 颞浅动脉 怒张外，尚有患侧 瞳孔缩小 ， 眼睑 下垂等不全性Horner氏综合征。 每天可发作1～2次，每次发作持续时间约数十分钟至2～3小时，发作快消失的也快，缓解时间很长。患者很少有后遗的 疲乏 或 嗜睡 情况，头痛每天有规律地在大致相同的时间发生，常于午后或凌晨发作。饮酒或 硝酸甘油 ...
Foville氏 综合征 又称桥脑旁正中征群。 【病因和机理】 桥 脑肿瘤 、 炎症 及 血管 性病变等致 面神经核 或核下 纤维 、 外展神经 核、 三叉神经 根丝或三叉神经 脊髓 束核的损害。 【 临床表现 】 表现为病侧面 神经麻痹 和向病侧之水平性凝神 麻痹 以及对侧 偏瘫 。 【鉴别诊断】 （一） 脑桥 梗塞（pontile apoplexy） 最...
Avllis氏 综合征 又称， 脊髓丘脑束 — 疑核 征综合；疑核— 脊髓 — 丘脑束 麻痹 综合征。 【病因和机理】 血管 性、 炎症 性或 肿瘤 性病变侵犯疑核和 迷走神经 及 副神经 以及脊髓丘脑束。病变位于 延髓 或近 颈静脉孔 处。 【 临床表现 】 表现同侧 软腭 与 声带麻痹 ，喉部感觉丧失，舌后1/3 味觉 障碍。对侧自 头部 以下偏身痛、 ...
Lhermitte氏 综合征 又称 前核 间型 眼肌麻痹 综合征、 内侧纵束 综合征。 【病因和机理】 为内侧纵束在 神经 膝水平处损害引起。见于 多发性硬化 及桥 脑神经 胶质瘤 、 血管病 变、 梅毒 、 酒精中毒 与 脑干 炎症 的病人。 【 临床表现 】 特征为单侧性 眼球震颤 合并水平性注视 麻痹 ，即当 眼球 企图水平性向侧方偏斜运动时， 单眼 ...
Sluder氏 综合征 又称面下部 头痛 ，为一种原因未明的非典型性 面痛 。 【病因和机理】 未明，可能与 感染 、 血管 运动障碍、心理因素等有关。 【 临床表现 】 特征为一侧 面部疼痛 ，范围不超过 耳廓 的高度。 女性比男性多一倍，多见于30～40岁，个别与 闭经 有关。疼痛起自 鼻根 ，扩及 眼窝 ，出现 眼球 和上部牙齿不间断的疼痛。向后可扩及...
偶见极度 肥胖 儿的体重高达标准体重的4～5倍，由于 脂肪过多 ，限制胸廓和膈肌的动作，引致呼吸浅快，肺泡换气量减低，形成 低氧血症 ，并发 红细胞增多 症，出现 紫绀 、 心脏增大 及 充血性心力衰竭 ，称为疋氏(Pickweckian)综合征。
West氏 综合征 又称 婴儿 痉挛 症、点头 子痫 、全身性 肌阵挛 发作等，为 癫痫 的一个亚型。 【病因和机理】 特发性者占40%， 症状 性者以 围产期 缺氧 、 结节性硬化 、 大脑 发育不全为多见，此外为 苯丙酮尿症 、 枫糖尿症 、高 组氨酸血症 、 低血糖症 等先天性代谢异常。 【 临床表现 】 特征为屈曲性婴儿痉挛发作、精神运动发育停滞、 ...
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