视网膜母细胞瘤 是一种发生在眼球后部感光区，即视网膜的恶性肿瘤。 视网膜母细胞瘤占儿童所有癌症的2％。约10％的患儿有此 类癌 症的家族史和是由其父母的基因遗传所致。另外有20％～30％的患儿，双眼都有这种肿瘤，显示为基因突变所致。故共有30％～40％视网膜母细胞瘤患儿有这种肿瘤基因，并有可能遗传给他们的孩子。 【症状和诊断】 视网膜母细胞瘤的症状包括 白内...
（1）最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延，由于瘤组织的侵蚀使视神经变粗，如破坏了视神经孔骨质则视神经孔扩大，但在X线片上即使视神经孔大小正常，也不能除外球后及颅内转移的可能性。 （2）肿瘤穿破巩膜进入眶内，导致 眼球突出 ；也可向前引起角膜 葡萄 肿或穿破角膜在球外生长，甚至可突出于睑裂之外，生长成巨大肿瘤。
该肿瘤主要发生在儿童的眶内，发病率1/20,000活婴。该病可以是散发（非遗传性），也可以为显性遗传并具较高的外显率。 视网膜母细胞瘤 的发生主要是由于两个突变的产生。在显性遗传的病例，一个突变已通过生殖细胞而获得。而散发型中两个突变都发生在体细胞中。从统计学资料所得的最简单的模型是：可能存在一个基因，该基因的失活引起视网膜母细胞瘤。由于 人类 的染色体是双...
...细胞或杆细胞样的突起。 肿瘤增长过速，瘤组织内虽有丰富血管，仍不够肿瘤组织生长的需要，因而常出现大片坏死。在病理切片上，常能见到离血管远处的瘤组织呈现坏死现象，而围绕于血管外围的存活瘤组织则呈 珊瑚 样或指套样排列，称为假 菊花 形排列；电子显微镜下见瘤细胞变性及细胞核畸形等改变。此种情况在未分化型和分化型 视网膜母细胞瘤 中均能见到。少数病例还可见到由坏死...
...标。 尿化验：患化尿中香草扁桃酸(VMA)和高香草酸(HVA)24小时排泄增多。故当尿中VMA和HVA 阳性时有助于诊断，但阴性仍不能排除肿瘤。 乳酸脱氢酶(LDH)的活力测定：当房水内LDH值高于血清中值，二者之比大于1.5时，有强烈提示 视网膜母细胞瘤 可能。 其他：尚可作同位素扫描、巩膜透照法、癌胚抗原等。 Rb发展到三、四期后一般是容易诊断的，但在一...
1.CT表现： 眼球内均匀高密度肿块，有增强，并多有点状或团块状 钙化 ，在3岁以下的儿童有极大的诊断价值。可见相关视网膜下积液。 2.MR表现： 肿瘤T1加权像为较视网膜略高或与视网膜相等的信号强度，T2加权像为低信号强度。大钙斑T1、T2加权像均为低信号斑，小钙斑不易显示。视网膜下积液或积血显示清楚。
...。一般说来，早期多从眼底之后极下方开始，起源于内核层者多见，常为许多灰白色小 结节 ，或较大的白色结节被许多卫星小结节所包围。以后的发展和肿瘤的起源有关，起源于内核层者从视网膜内面有肿块向 玻璃 体突出，表面常有粗大新生血管或掺杂出血斑。扁平型者沿视网膜平面发展，视网膜血管粗大弯曲，可拟似视网膜 血管瘤 。不管肿瘤以何种形成开始，增大到一定程度后终将玻璃体腔...
...常的视网膜中Bcl-xl是Bcl-2的16倍，在视神经受损伤之后不久，Bcl-xl明显减少。Isenmam等证明，Bcl-2和Bcl-xl在视网膜有较低水平的表达，Bcl-2在受伤之后是降低的。Bcl-Xl开始受损时有所升高，马上就降低。相反30min后凋亡激活基因bax马上升高，在损伤后的3d达至峰值，而且至少1wk保持在较高水平。 视网膜母细胞瘤 是婴幼...
一、早期信号 为小儿最多见的眼部肿瘤，多见于婴幼儿，与遗传有关，治疗存活率为85％，对视力有严重损害，易转移至脑及内脏。 早期征兆为猫眼（特殊的黄白色光反射）及 斜视 、 视力障碍 。总之，以逐渐出现的眼部视力异常为本病的报标信号，以后则迅速出现眼炎或全眼球损坏，并可转移至肝、骨。 二、早期检查 1．X线检查 摄颅骨片查视神经孔浸润情况。 2． 脑脊液 细胞...
...失，一旦发觉患儿有上述症状时，必须去医院作详细的眼内检查。此病的早期诊断极为重要，除依据眼部症状外，还须作X线、CT和超声波检查。在后期，肿瘤往往生长迅速，易于向眼球外转移。转移可经淋巴管、血管至骨骼及肝、肺等器官或沿视神经蔓延到颅内，终至病人死亡。 一旦明确 视网膜母细胞瘤 的诊断，治疗则应根据单侧和双侧肿瘤区别对待。 单侧肿瘤在发现时往往为时已晚，肿瘤范...
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