...性发生在躯干和四肢。弹力纤维增粗，纤维直径显着不一，有些病例锁链素desmosine超过正常的3～7倍。伴发的全身 脆弱性骨硬化 ，临床上无症状，需经X线诊断，可见灶性 硬化 性密度增高，主要见于长骨、骨盆和手部。家族性皮肤胶原瘤的患者，可在背部出现多数对称性无症状的 结节 。通常在青少年时发病。结缔组织痣也常与 结节性硬化 病伴发，可见 鲛鱼 皮革样斑块，...
1.单纯型大疱性表皮松解症(EBS) 是以表皮内水疱为特征，主要由角蛋白突变所引起的一组遗传性皮肤病，侵袭1/4万人群。根据临床的严重性进一步分成不同亚型。单纯型大疱性表皮松解症家族的外显率高，且它最严重的亚型，疾病在出生时就表现明显。 至少有11种亚型的单纯型大疱性表皮松解症，其中7种为常染色体显性遗传。3种最常见亚型均为常染色体显性遗传，包括泛发性大疱性...
皮脂腺痣（nevus sebaceus） 是皮肤中皮脂腺异常增多所致的增生性疾病。亦称皮脂腺错构瘤、器官样痣、先天性皮脂腺增生等。本病多于出生时或生后不久发生。好发于头面部。局部肿物呈淡黄色，有扩大的皮脂腺开口是本病的特征。手术切除可靠。
1.损害可发生于体表任何部位，但最常见于躯干，其次为肢体，再次为面部。 2.损害单发或多发，通常较 痣细胞 痣大，有些直径可超过7mm。中央常高起，无毛，大小不一，边缘不规则或不清楚，颜色深浅不均。 3.损害多发时，可发展为 恶性黑色素瘤 ，但若为单个则与恶性 黑色素瘤 无关。
1.20%～48%的患者无症状。 2.约60%外阴上皮内瘤样病变最常见症状为 外阴瘙痒 不适和烧灼感。以大小阴唇较常见，阴蒂次之，尿道口及其周围较少见。 3.约17%的病人主诉发现外阴 结节 。 检查可发现有90%的患者外阴局部皮肤出现 丘疹 或斑点，颜色可为灰色、红色、褐色、棕色或白色，可为单个或多个，融合或分散。这些病变可发生于外阴的任何部位，最常见的部...
正常表皮的角化过程分两个阶段，即合成阶段和降解阶段。在第一阶段中，角朊细胞会产生一系列物质，这些物质随着角化的不同阶段而不断改变，成为细胞分化的标志。这些物质有： 角蛋白细丝，由下而上逐渐增多且稠密，交织也越来越紧密。 透明角质颗粒，是组成颗粒层的主要成分，越接近角质层，颗粒越大。 角软小体或称被膜颗粒，它含有多种水解酶，它在表 皮角 软细胞中起着溶酶体的作...
“大疱性表皮松解”(epidermolysis bullosa，EB)由Koebner在19世纪晚期首次提出，用以描绘一种不留瘢痕的水疱性皮肤病。随后用于描述一组以皮肤和黏膜对机械损伤易感并形成大疱为特征的多基因遗传性皮肤病，为一组典型的侵及皮肤基底膜区的疾病。内脏器官也可累及。临床上病情表现出极大的变异性。同时，基因杂合性也很明显，有常染色体显性和隐性遗传...
粘液表皮样癌发生在腮腺者最多，约占70%以上。小涎腺者常见于腭部，其他部位，如 磨牙 后区、颊部、上唇、下唇等部位则少有发生。可发生于任何年龄，以30～50岁多见，女性多于男性，约为1.5∶1。高分化者常呈无痛苦性肿块， 生长缓慢 。肿瘤大小不等，边界可清或不清，质地中等偏硬，表面可呈 结节 状。 腮腺肿瘤侵犯面神经时，可出现 面瘫 。手术后可以复发，但颈部...
气球状细胞痣（balloon cell nevus）由组织学特征命名。多发生于30岁以下青年，直径很少超过5mm。只有当气球状细胞占黑色素细胞的绝大部分甚至全部时，才称为气球状细胞痣。
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