血红蛋白C病 在美国黑人中患病率为2%~3%,具有两个基因的病人才会发生不同程度的 贫血 ,患者特别是儿童可出现 阵发性腹痛 、 关节疼痛 、 脾肿大 及轻度 黄疸 ,但不会发生危象。总之,症状较轻。 血红蛋白S-C病患者有一个镰形细胞基因,一个血红蛋白C基因,这种病较血红蛋白C病多见,其症状类似镰形细胞贫血但较轻。 血红蛋白E病 多见于黑人或东南亚人,中国...
血红蛋白病可分为两大类,即 异常血红蛋白病 和 地中海贫血 。 1.异常血红蛋白病 异常血红蛋白(abnormalhemoglobin)是指由于珠蛋白基因突变导致珠蛋白肽链结构异常,如有临床表现者称为异常血红蛋白病或异常血红蛋白综合征。至今全世界已发现异常血红蛋白471种。国内已发现60种,其中20种是世界首报。尽管异常血红蛋白种类繁多,但仅约40%的异常血...
预后 本病预后良好,对生存时间无多大影响。
在碱性pH电泳的位置与HbS相同,应和镰形细胞性状鉴别,用pH 6.2淀粉电泳时HbD和HbA的速度相同而与HbS分开,可供鉴别。另外,HbD溶解度正常,镰变实验阴性也可区别于镰状细胞性状。
但在碱性(pH 8.6~8.8)电泳时,其移动速度与HbA2相同而较HbC略快,很难区分,但用pH 6.8淀粉凝胶电泳时,移动速度与HbS相同,可与HbC与HbA2分离,可供鉴别。
(一)治疗 本病不需要特殊治疗。 (二)预后 预后良好,患者寿命不受影响。
(一)治疗 尚无特殊治疗方法,大多无需临床治疗。 (二)预后 不影响正常生长发育,预后良好。
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