原发性 混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemia，EMC)也称 紫癜 - 关节痛 - 冷球蛋白血症 综合征 。临床以紫癜皮损、关节痛、 贫血 、 肾损害 和高γ 球蛋白 血症 为特征。Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基础上最早对此病做了系统性描述，在此同时也发现 骨...
(一)发病原因 冷球蛋白是一种遇冷沉淀，温度升高时可溶解的蛋白质，其可分为3型。 Ⅰ型：为单细胞系型，即单克隆来源的免疫球蛋白，有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四种。 Ⅱ型：为混合型，由两种或多种免疫球蛋白组成，其中之一为单克隆来源。 Ⅲ型：为多克隆原型。 Ⅰ型不抗补体，通常引起大 血管损伤 ，其机制不明。Ⅱ、Ⅲ型均为混合型。 (二)发病机制 抗补体，...
(一)发病原因 冷球蛋白是一种遇冷沉淀，温度升高时可溶解的蛋白质，其可分为3型。 Ⅰ型：为单细胞系型，即单克隆来源的免疫球蛋白，有IgG、IgM、IgA 和冷凝溶蛋白四种。 Ⅱ型：为混合型，由两种或多种免疫球蛋白组成，其中之一为单克隆来源。 Ⅲ型：为多克隆原型。 Ⅰ型不抗补体，通常引起大 血管损伤 ，其机制不明。Ⅱ、Ⅲ型均为混合型。 (二)发病机制 抗补体，...
本病需与下列疾病相鉴别： 1.冷凝集素血症 是由于血清中高效价凝集素受冷后，小血管内发生的自身凝集现象，突出症状为肢端及鼻、耳处 发绀 现象，伴麻木感和疼痛感，并看见 溶血性贫血 和阵 发性 血红蛋白尿 。 2.冷纤维蛋白原血症 其血浆中有冷凝作用的蛋白质，临床表现为 荨麻疹 ，肢端麻木和出血等。可为原发或继发于某些恶性疾病。 3. 手足发绀症 是由于皮肤细...
原发性混合型冷球蛋白血症(essential mixed cryoglobulinemia，EMC)也称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征。临床以紫癜皮损、关节痛、 贫血 、 肾损害 和高γ球蛋白血症为特征。Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基础上最早对此病做了系统性描述，在此同时也发现骨髓瘤等恶性肿瘤也可伴有冷...
...前尚不十分清楚。近年来有 人发 现乙型 肝炎 病毒感染者此病的发病率较高。但已肯定，它是一种自身免疫性风湿病，体内自身免疫反应所形成的混合型冷球蛋白对其发病起决定性作用。所谓的冷球蛋白是指在低温时可发生可逆性凝集的蛋白质复合物，其主要成分是免疫球蛋白，也包含少量纤维蛋白原、脂蛋白、胶原蛋白、补体及其他血清蛋白成分。从免疫化学方面将冷球蛋白分为3种类型：Ⅰ型为...
免疫球蛋白(immunoglobulin)指具有抗体活性的动物蛋白。主要存在于血浆中，也见于其他体液、组织和一些分泌液中。血清免疫球蛋白(Ig)包括：IgG、IgA、IgM 、IgD 、IgE。其正常范围： IgG 7.6～16.6g/L;IgA 0.71～3.35g/L;IgM 0.48～2.12g/L;IgD 0.01～0.04g/L;IgE 0.001...
...现皮肤 溃疡 。 虽然遇冷、外伤、运动、长期站立或急性感染可以诱发皮肤损害，但其症状与环境温度无关，其症状在夏季较冬季为重者也属常见。尽管 冷球蛋白血症 仍在进行性发展，但紫癜偶可自行缓解，不少病例可反复出现寒冷性 荨麻疹 。这些皮肤黏膜的表现有时可为疾病活动的惟一症状。 2.关节 多关节疼痛是本病的另一种常见的早期表现，全身任何关节均可受累，但以手和踝关节...
(一)治疗 冷球蛋白血症 的治疗依病情轻重而不同，重症患者应将原发病治疗与对症治疗和免疫调节治疗合理联合应用，以达到较好的效果。但目前治疗中仍存在疗效不甚满意、复发率高等问题。 1.一般治疗 患者应防止寒冷刺激，注意保暖，关节痛给予非甾类消炎镇痛药。下肢 紫癜 者避免久立。有雷诺现象者可给予血管扩张剂如硝苯地平(心痛定)、妥拉唑啉及抗凝剂如肠溶阿司匹林(50...
1.原发性寒性 荨麻疹 本病为常染色体显性遗传性疾病，部分为获得性。患者体内既无冷寒血素，也无冷凝集素和冷球蛋白，遇冷时全身出现荨 麻疹 ，可能是由于冷刺激使肥大细胞释放组织胺所致。此病在病情发作过程中不出现关节痛、肾炎及其他症状。 2.冷溶血素综合征 该综合征是由体内存在的冷溶血素(其本质为IgG抗体)，于温度低于20℃ 时，在补体介导下，与红细胞结合并使...
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