巨大血小板病 是一种 遗传性疾病 。特征为 血小板减少 、巨型 血小板 、 出血时间延长 和凝 血 酶原 消耗不良。 巨大血小板病的病因 (一)发病原因 本病的基本缺陷是 血小板 膜 糖蛋白 GPⅠb-V-ⅠX 复合物 的缺陷。引起本病 出血 症状 可能与下列因素有关： 血小板减少 、血小板与vWF相互作用异常、血小板与 凝血酶 相互作用异常、血小板 凝血 ...
...阻塞， 高脂蛋白血症 ， 动脉粥样硬化 ， 高血压 ， 糖尿病 ，某些癌肿 手术 后， 口服 避孕药 后。 2、降低： 血管性假血友病 ， 血小板无力症 ，巨大 血小板 综合症 ， 急性白血病 ， 巨球蛋白血症 ， 多发性骨髓瘤 ，血小板增多症， 尿毒症 ， 肝硬化 ，先天怀 纤维蛋白原 缺乏症，以及口服阿匹林后。 怎样看化验单专题 专题主页 怎样看化验单 ...
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【 适应症 】 特别对心、 肾功能不全 的患者万2为适宜。主要用于治疗严重 血小板减少症 、 血小板 功能紊乱等。 【用量用法】 每次．1U／kg，每3￣4日输注1次。制品在输注前必需在室温下静置1小时，然后通过 无菌 混合器进行汇总混合，用带有标准滤网的特制血小板器，以患者可以耐受的最快速度输入。 【注意事项】 制品切忌激烈振荡，以防 血小板聚集 。本品在...
血小板无力症 （Glanzrnan）是指一种遗传性 血小板 功能缺陷性 出血 性 疾病 ，其特点为ADP诱导 血小板聚集 发生障碍， 血块 收缩不佳。 本病呈 常染色体隐性 遗传，男女都可发病，也都可传递，近亲婚配的子女易患本病。多起病于儿童期，临床上常见自发性 粘膜出血 ，重者可 内脏出血 。其出血程度不一，轻者仅见 外伤 后出现 瘀斑 或自发性 鼻衄 ，...
血小板激活因子 （platelet activating factor,PAF）是另一种 磷脂 起源的炎症介质，乃由IgE致敏的 嗜碱性粒细胞 在结合抗原后产生。除了能激活 血小板 外，PAF可增加血管的通透性、促进 白细胞 聚焦和粘着，以及 趋化作用 。此外还具有影响全身血液动力学的功能。 嗜碱性粒细胞 、 中性粒细胞 、 单核细胞 和 内皮细胞 均能释放...
...多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少， 嗜碱性 较强。 三、 免疫学 检查。 四、其他。 出血时间延长，束臂试验阳性， 血块 收缩不佳，血小板 粘附 、聚集功能减弱，51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。 治疗 一： 一般治疗：急性型及重症者应住院治疗。 二、 肾上腺皮质激素 ：急、慢性型出血较重者，应首选肾上腺皮质激素。 三、脾切除：脾切除是...
...反映全 血凝 固时 凝血酶原 消耗降低，是本病的筛选试验。凝血酶原 酶活性 降低。PF3有效性降低。 2.用 高岭土 等诱导或在冰冻或融化后测定PF3的有效性，结果均降低，反映 活化 血小板 加速 凝血 过程能力减弱。现认为PF3的测定能反映血小板 磷脂 的分布、活化的因子Ⅴ与血小板的磷脂特异地结合后进一步与因子Ⅹa结合的过程，因此，这三者的缺陷均能引起所测...
...。 (6)血小板膜 糖蛋白 (GP)Ⅱb/Ⅲa(CD41/CD61)减少或有质的异常。 小儿血小板无力症的诊断 小儿血小板无力症的检查化验 血小板 数量及形态正常，但在血片上散在不聚集， 出血时间延长 ， 血块 收缩不良或不收缩。血小板对ADP、 胶原 、 肾上腺素 、 凝血酶 诱导的聚集反应缺如或降低，但对瑞士 托霉素 和vWF的诱导的聚集反应正常。如能测...
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