肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性 瘫痪 。
典型的表现为青春早期隐袭起病,且以男性多见,无明显原因,上肢远端肌肉 无力 ,可累及手及前臂尺侧肌肉,随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩,多为单侧损害,部分也可表现为不对称性双侧损害。一般在发病后2~3年内,病情停止并可渐渐缓解。 多数病人有“寒冷 麻痹 ”,即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重;束颤安静状态多不出现,但在手指伸展时常发生;患者受累肢体腱反射正常或...
各种因素导致神经-肌肉接头(NMJ)突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)功能发生障碍,均可出现类似重症肌 无力 (MG)样临床表现,骨骼肌活动后肌无力加重,休息后减轻,这组疾病统称为重症肌无力样综合征。
如患者为而且为眼肌型或躯干型,病情稳定的可以结婚;患者最好根据病情轻重来决定,轻型的可以结婚,而重型患者因为妊娠,分娩或,均可诱发病情复发或加重,对妊娠和生育均不利。所以待病情稳定或痊愈后,再考虑结婚。
肌无力 是 神经 肌肉传递障碍所致之 慢性疾病 。临床特征为受累的骨路 肌肉 极易 疲劳 ,经休息和使用抗 胆碱酯酶 药物治疗后部分恢复。该病的发生与 遗传因素 有一定的关系,任何年龄均可罹病,但以10~35岁最多见,亦有中年以上发病者。 基本概述 肌无力 临床表现 为全身 骨骼肌 肉均可受累,但以眼外肌受累最为常见。 眼外肌受累 具体表现为 眼睑 下垂、 ...
治疗肌无力的药品列表是 治疗神经系统疾病的药品列表 的子级页面。 和本药品列表相关的参考条目: 肌无力 治疗肌无力的药品列表 依酚氯胺注射液 ( 艾亩酚、艾宙酚、氯化滕喜龙、腾喜龙、滕喜龙 ) 用作 骨骼肌松弛药 的对抗剂及 重症肌无力 的诊断剂。 用于某些骨骼肌松弛药 中毒 时的解救及重症肌无力的诊断。现也广泛用于治疗 室上性心律失常 利鲁唑片 ( 力如太...
重症肌无力 容易与以下疾病混淆: 1、伴有口咽、肢体肌 无力 的疾病:如肌 营养不良 、肌 萎缩侧索硬化 、 神经症 或 甲亢 引起的肌无力、其他原因引起的 眼肌麻痹 。眼肌痉挛偶见伴有轻度眼肌无力,但其眼睑闭合力弱涉及上、下眼睑。这些疾病根据病史、神经系统检查、电生理检查和新斯的明试验不难与MG鉴别。 2、Lambert-Eaton综合征:多数50岁以后起...
鉴别诊断: 一、急性或亚急性肌萎缩 一般为神经原性萎缩,其发生的速度与神经损害的速度和程度有关。神经受损及中断的越急、越严重,则肌萎缩发生的越快、越明显。急性起病时肌萎缩发生于 瘫痪 之后,临床以瘫痪的表现为主,如 脊髓灰质炎 、周围神经炎、 格林-巴利综合征 、 酒精中毒 等。 神经痛 性肌萎缩早期表现为肩胛附近的 剧烈疼痛 ,继之在肩胛附近很快出现 肌张...
应与下面的症状相鉴别诊断: 1. 节段性肌张力障碍 :表现节段性分布特点,如颅-颈部肌张力障碍,上肢伴或不伴中轴、头颈部肌张力障碍,下肢伴或不伴躯干肌张力障碍,躯干-颈部(不影响头面部)肌张力障碍等。节段性肌张力障碍是 肌张力障碍综合征 中的一类! 2. 喉肌无力 :声带闭合不全症是指发声时,喉肌 无力 致运动不足性 声门运动障碍 的疾病,亦是喉肌无力及发声...
肌性肌无力 是指 神经 肌肉接头之间传递障碍和 肌纤维 本身的病变,即 突触前膜 、 突触 隙、 突触后膜 和肌纤维本身的病变所导致的 肌肉 无力 。如 重症肌无力 神经肌肉接头处突触后膜 乙酸 胆碱受体 遭到损害; 有机磷中毒 时, 胆碱酯酶 的活力受到影响,使乙酸 胆碱 的作用过度延长而影响 肌细胞 的 兴奋性 ; 周期性麻痹 是由于 膜电位 的改变。肌...
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