...予各种机械性刺激或电刺激后,出现肌肉的强直性收缩不能立即松弛。强直性收缩的肌肉僵硬,但不伴疼痛。寒冷、兴奋、忧虑、 疲劳 、 发热 等均可使肌强直加重。用叩诊锤叩击肌肉,可出现肌球。肌电图可出现强直电位。 先天性肌强直综合征(congenital myotonia syndrome)又名Thomsen病、先天性肌强直症(myotonia congenita)...
...是一组以进行性加重的 肌无力 和支配运动的 肌肉 变性为特征的遗传性 疾病 群。肌营养不良症有很多种类型,有些是在出生时就可以观察到的先天性肌营养不良症,而其他的则是在青春期才观察到的(BECKER型MD)。不考虑发病的确切时间,有些肌营养不良症会导致运动受损甚至 瘫痪 。 肌营养不良 的 症状 临床类 三种最常见的MD是:Duchenne型、面肩肱型和肌强...
...是一组以进行性加重的 肌无力 和支配运动的 肌肉 变性为特征的遗传性 疾病 群。肌营养不良症有很多种类型,有些是在出生时就可以观察到的先天性肌营养不良症,而其他的则是在青春期才观察到的(BECKER型MD)。不考虑发病的确切时间,有些肌营养不良症会导致运动受损甚至 瘫痪 。 肌营养不良 的 症状 临床类 三种最常见的MD是:Duchenne型、面肩肱型和肌强...
...是一组以进行性加重的 肌无力 和支配运动的 肌肉 变性为特征的遗传性 疾病 群。肌营养不良症有很多种类型,有些是在出生时就可以观察到的先天性肌营养不良症,而其他的则是在青春期才观察到的(BECKER型MD)。不考虑发病的确切时间,有些肌营养不良症会导致运动受损甚至 瘫痪 。 肌营养不良 的 症状 临床类 三种最常见的MD是:Duchenne型、面肩肱型和肌强...
因病因不明,尚无确切预防方法,参照遗传性疾病的预防措施。 预后 本病征大多无进展性,故预后良好。肌强直程度可随年龄增长而有所减轻,虽肌强直症状难以消失,但患者仍能从事一般性工作。部分患者可发生 肌肉萎缩 或有肌强直性 营养不良 某些表现。
...僵直不能很好地作吞咽动作而 流涎 ,眼肌肌强直表现眼球运动减慢,出现注视运动“粘稠”现象。颈肌和躯干肌肌强直形成屈曲状态,即头与躯干前变,上肌轻度外旋,肘关节屈曲,掌指关节屈曲、拇指内收,下肢轻度内收,膝关节屈曲。旋颈和旋体动作缓慢。 2. Huntington舞蹈病: 肌张力多为正常,但少数患者出现以Porkinson病样的肌僵直突出症状,而舞蹈症状甚徽或...
...立即放松,即可出现肌强直。反复活动多次后,肌强直逐渐减轻。用叩诊锤击大鱼际的肌肉,可引起拇指对掌而不能立即松弛。用叩诊槌叩击静止的肌肉,局部肌肉因收缩而出现凹陷,持续半分钟左右消失。三角肌及舌肌最易有此反应。肌肉活检及肌电图也有助于诊断。 鉴别 本病征须与强直性肌萎缩鉴别。后者有肌萎缩同时存在,但初期常无肌萎缩现象,但常并发秃发、 睾丸萎缩 、 白内障 等症...
见于某些锥体外系病变中的特殊张力变化,其肌张力增高有选择性,上肢以内收肌、屈肌与旋前肌为主,下肢以伸肌肌张力增高占优势。
本病以男性发病为主。生后不久即发病,或于青春期突然发生。临床表现通常于新生儿时期或婴儿期开始,至青春期才有显着的肌肥大症状。肌强直可广泛出现于周身各处的随意肌,以下肢明显。主要表现为开始活动时肌强直明显,常限于四肢。 开始行走困难然后走动正常,静止不动后或在寒冷环境中更为加重。如累及下肢肌肉,患儿起立、迈步及上台阶时,突感肢体发僵、动作笨拙,甚至不能活动;如...
一般无严重并发症,可发生肌萎缩或有肌强直性 营养不良 表现。
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