... （4）钙调节异常：HCM仓鼠心肌细胞内钙增加，维拉帕米可起预防和治疗作用，实验性钙超载可引起心室舒张功能损害，用钙拮抗药可改善HCM的临床症状，高血钙常与HCM共存（47%～72%）。上述事实提示钙调节异常可能参与了HCM的发病，但有待于进一步证实。 （5）多因素作用：散发性病例可能是多因素作用的结果，具体机制不明。 2.继发性肥厚型心肌病 继发性HCM在...
... 本病因可出现心绞痛及ST-T改变及异常Q波，需与心绞痛型冠心病鉴别：①冠心病发病年龄多数在中年以上;②出现心前区疼痛多有典型的特点，但心尖肥厚性 心肌病 的 胸痛 时间较冠心病心绞痛长，含服硝酸甘油往往无效;③多伴血脂增高、血压增高、血糖增高等。根据本病特征性体征及典型的超声图像可以诊断，必要时作左室造影才能明确诊断。 2.主动脉瓣狭窄 鉴别要点为：①主动...
...关。Matsumori发现本病HLADRW4检出率高达73.3%，对照组检出率极低。HLADR系统是遗传基因之一，对免疫反应有调节作用，说明本病与遗传有关。 2、内分泌紊乱 嗜酪细胞瘤患者并存 肥厚型心肌病 者较多， 人类 静脉滴注大量去甲肾上腺素可致 心肌坏死 。动物实验，静脉滴注 儿茶 酚胺可致 心肌肥厚 。因而有人认为肥厚型 心肌病 是内分泌紊乱所致。
...即时加强，蹲坐位减弱。 根据病史、家族史、临床表现及超声心动图检查，一般可以确诊。 1.梗阻型HCM 诊断HCM必须首先排除其他原因引起的 心肌肥厚 ，如先心病、 高血压 、内分泌代谢病等。若存在 胸痛 、 晕厥 、 心悸 等症状，心脏检查发现心前区中晚期喷射性杂音，且杂音强度随体位、屏气、握拳等动作的改变而改变，心电图显示 左心室肥厚 、ST-T改变和异常...
...3患儿症状完全缓解，但对肥厚的程度和进展以及室性心律失常均无效用，也不能消除猝死的危险。普萘洛尔（心得安）用量3～4mg/（kg·d），根据症状及心律调节剂量，可增加到每天120mg，分3次服。 （2）钙阻滞药：维拉帕米（异搏定）、硝苯地平用于治疗HCM。维拉帕米（异搏定）可有效减低左室压力阶差，改善舒张期充盈，并可减慢心率，降 低血压 ，使心肌氧耗下降，从...
西医治疗 肥厚型梗阻性心肌病可在任何年龄呈现症状，最多见的发病年龄为20岁前后。经心导管检查明确诊断的病例，在10岁以下仅10％呈现严重症状，50岁以上则增加到70％。有的病例病情可多年稳定或持续发展日趋严重。 发生 心房颤动 后常呈现 充血性心力衰竭 或体循环栓塞。呈现临床症状和 心律失常 未经手术治疗的病例中，约15％于5年后死亡，25％于10年后死亡。...
肥厚型梗阻性心肌病的并发症有： （1） 心律失常 ：较常见，其中室性心律失常和 心房颤动 需要治疗。 （2）心内膜炎：发生率较低，是由于血液中的细菌黏附在心脏内血流紊乱处造成的，如主动脉瓣、二尖瓣。 （3）心脏传导阻滞：可发生在窦房结和房室结，较常见，也是影响药物治疗的因素之一。 （4） 猝死 ：较少，其可能没有任何征兆。系统评价可能有助于识别这类高危患者。...
预后 病程发展缓慢，预后不定。可以稳定多年不变，但一旦出现症状则可以逐步恶化。 猝死 与 心力衰竭 为主要的死亡原因。猝死多见于儿童及年轻人，其出现和体力活动有关，与有无症状或有否梗阻有关，心室壁肌厚程度高，有猝死家族史，有持续性室性 心动过速 者为猝死的危险因子，猝死的可能机制包括快速室性 心律失常 ， 窦房结病变 与心传导障碍，心肌缺血，舒张功能障碍， ...
其并发症同于肥厚性 心肌病 ，可出现 心律失常 、动脉栓塞和 感染性心内膜炎 等并发症，但较少出现 心脏性猝死 和 心力衰竭 。
...峰，然后缓慢下降。心室 期外收缩 后主动脉脉压减少。服用硝酸甘油、亚硝酸异戊酯、异丙肾上腺素、洋 地黄 以及体力劳动和Valsalva动作后心肌收缩力加强，左心室流出道梗阻加重，均可引致杂音响度加强，收缩压力阶差增大。 （4）选择性左心室造影可显示流出道前上方肥厚隆起的心室间隔和流出道后壁的二尖瓣前瓣叶，左心室腔弯曲，收缩末期左心室容量小和粗大的乳头肌。 （...
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