家庭诊疗/儿童结缔组织或骨的遗传性疾病

某些影响 结缔组织 的 疾病 是遗传性的。这些疾病包括埃-当氏 综合征 、 马方综合征 、弹性假 黄瘤 、 皮肤松弛症 和 粘多糖病 。骨软骨发育不良影响骨或 软骨 , 骨硬化病 影响 骨骼 。 埃-当氏综合征 埃-当氏(Ehlers-Danlos)综合征是一种非常罕见的遗传性结缔组织疾病,临床主要特征为 关节 过度灵活、 皮肤 弹性过强和组织脆弱。 埃-当...

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未分化结缔组织病

近年来, 未分化结缔组织病 (undifferentiated connective tissue disease,UCTD)已逐渐被人们所认识。本病具有某些 结缔组织病 的 临床表现 ,但又不符合任何一种特定 疾病 的诊断标准。它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型,在部分患者也可能是一种独立的疾病。到目前为止,未发现UCTD有特征性的临床表现...

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川崎病的概述_儿科结缔组织病_【中医宝典】

...者则可能产生 冠状动脉瘤 。冠状 动脉瘤 超过50%会在1~2年内消失,特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。至于直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤,日后追踪经常无法完全消失,容易形成血栓造成急性或冠状动脉瘤破裂,两者皆可能引起 猝死 (猝死率约占所有病患的2 %)。心肌梗塞常发生在发病6~8周内。日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后,疤痕组织造成冠状动脉...

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什么是盆腔结缔组织炎 ?_风湿免疫结缔组织病_【中医宝典】

盆腔结缔组织炎 又称盆腔 蜂窝组织炎 ,是指盆腔腹膜以外的结缔组织的炎症。盆腔结缔组织包括子宫两侧和膀胱前间隙等处的结缔组织以及盆腔腹膜后的结缔组织。盆腔腹膜后结缔组织与整个腹膜后的结缔组织相连,这些部位的结缔组织之间并无可以区别的界线。主韧带、子宫骶骨韧带中也含有较多的结缔组织。发生于子宫旁的结缔组织炎最为常见,并可以扩散至其他部位。如果炎症初发于盆腔结缔...

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混合结缔组织病_风湿免疫结缔组织病_【中医宝典】

混合结缔组织病 (mixedconnectivetissuedisease,mctd)是一种同时或不同时具有 红斑狼疮 、 皮肌炎 或 多发性肌炎 、 硬皮病 类风湿性等混合表现,而不能确定其为哪一种病。血中有高效价的斑点型荧光抗核抗体和抗核糖核蛋白(n-rnp)抗体的结缔组织病,肾脏累及少,对皮质类固醇效果好,预后亦佳。本病由sharp等于1972年首先报...

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风湿热的病因病理_儿科结缔组织病_【中医宝典】

风湿热 是与链球菌感染有关的免疫性全身性疾病厂其特征为全身结缔组织的炎症反应,主要累及心脏租关节,其次为皮肤、浆膜、血管及脑组织。临床主要表现有、心脏炎、皮肤环形 红斑 、 皮下结节 、舞蹈病以及 发热 等。有反复发作的倾向,可留下心瓣膜病变。为引起小儿及成人风湿性的主要原因。因此,预防 小儿风湿热 对保证儿童的健康和防止发生 风湿性心瓣膜病 有着极其重要的...

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紫癜出血的原因是?_儿科结缔组织病_【中医宝典】

...因细菌毒素、化学毒品、 维生素缺乏 等引起。如单纯性紫癜、性紫癜、血管内压增高性紫癜等。 (2)血液系统病变由于血液系统凝血机能发生障碍引起的出血。如 血小板减少性紫癜 、、纤维蛋白原减少性紫癜、肝脏疾病所致的凝血酶原减少性紫癜、应用过多抗凝药物引起的紫癜。 以上几种病变均不仅仅导致皮肤出血,还会引发其他组织及 内脏出血 。患了紫癜,不能仅仅认为是出血,应认...

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小儿川崎病的来龙去脉_儿科结缔组织病_【中医宝典】

...者则可能产生 冠状动脉瘤 。冠状 动脉瘤 超过50%会在1~2年内消失,特别是常见的直径小于8mm的中小型冠状动脉瘤。至于直径超过8mm以上的巨大冠状动脉瘤,日后追踪经常无法完全消失,容易形成血栓造成急性或冠状动脉瘤破裂,两者皆可能引起 猝死 (猝死率约占所有病患的2 %)。心肌梗塞常发生在发病6~8周内。日后也可能因冠状动脉扩张痊愈后,疤痕组织造成冠状动脉...

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暗藏杀机的紫斑_儿科结缔组织病_【中医宝典】

...出现之前或之后1~2周,出现肉眼或镜下 血尿 、 蛋白尿 、管型。常有浮肿、血压升高等症状。轻者表现为局灶性,多在数周内恢复,但易复发。也有的转为 慢性肾炎 、 肾病综合征 ,甚至很快发生肾功能衰竭。 混合型具备两型以上特点的即为混合型。小勇患的就是这一型。 本病的治疗原则是寻找病因,清除 病灶 ,抬高患肢。具体的措施是: (1)控制感染,可选取有效的抗生素...

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小儿类风湿的治疗_儿科结缔组织病_【中医宝典】

...的患儿应提早应用肾上腺皮质激素。强的松开始剂量为1-2毫克/公斤/日,分3~4次口服,应用l~2周,至病情好转及血沉恢复时,即可在水杨酸制剂的协助下逐渐减量至最小有效量(减量后可采用隔日或间歇用药),维持3~6个月或更长的时间。如病情稳定,可以逐渐减量直至停药。停药时,应密切观察有无不良反应。早用肾上腺皮质激素,似能预防或延迟关节畸形的发生,曾以活组织检查方...

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