西医治疗 红细胞G-6-PD缺乏症无特殊治疗,如无溶血不需治疗,平时应避免使用伯氨喹啉类氧化性药物及其他明确引起溶血的药物,避免食用 蚕豆 。出现溶血时则作必要的对症处理,大量饮水,酌情使用碱性药物使尿液碱化。 贫血 严重时需输血,但应避免输亲属血,由于溶血多为自限性,输血1~2次即可。如由药物诱发溶血发作,应立即停用可疑药物,有感染者应积极控制感染。 以上...
...别 1.G-6-PD缺乏药物诱导的溶血性 贫血 其临床特征和某些实验特征与不稳定血红蛋白相关药物诱导的溶血性贫血相似,应加以鉴别。 2.己糖磷酸旁路的其他酶缺陷,如谷胱甘肽合成酶缺乏等而其临床表现亦与G-6-PD缺乏相似,应注意鉴别。 3.通过热不稳定试验和血红蛋白电泳来排除血红蛋白病,G-6-PD缺乏症此2项试验均正常。某些过筛试验如特别是抗坏血酸(维生素...
...议上对G-6-PD变异型的命名、分型标准及方法作了统一规定。G-6-PD的定型主要根据电泳速率及酶动力学特征参数,诸如酶活性、电泳速率、6-磷酸 葡萄 糖(G6P)和辅酶Ⅱ(NADP)的米氏常数(KM),底物同类物(去氧G6P、磷酸半 乳糖 、脱氨NADP、辅酶Ⅰ)利用率、热稳定性、最适pH,但最低限度需要下列5项: ①酶活性; ②电泳速度; ③G-6-PD...
葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD)缺乏症是一种主要表现为 溶血性贫血 的遗传病,一般平时无症状,但在吃 蚕豆 或伯氨喹啉类药物后出现 血红蛋白尿 、 黄疸 、 贫血 等急性溶血反应。 众所周知,红细胞中糖代谢主要是通过无氧糖酵解进行,但也有10%通过戊糖代谢旁路(图8-2)。G6PD活性正...
红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。酶缺乏导致能量供应减少, 红细胞寿命缩短 引起 溶血性贫血 。过去这些疾病被称为先天性非球形红细胞溶血性 贫血 。GAPD是细胞溶酶体中的一种氧化还原酶,临床检验很少采用。
红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。酶缺乏导致能量供应减少, 红细胞寿命缩短 引起 溶血性贫血 。过去这些疾病被称为先天性非球形红细胞溶血性 贫血 。GAPD是细胞溶酶体中的一种氧化还原酶,临床检验很少采用。
红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。酶缺乏导致能量供应减少, 红细胞寿命缩短 引起 溶血性贫血 。大多数酶缺乏疾病不是酶蛋白含量缺乏,而是酶蛋白缺陷(酶病)所致。酶失活等功能性改变,可迅速引起等量的酶活性降低或缺乏。大多数酶病为遗传性疾病。获得性酶缺乏是非特异性的,伴发于大多数血液病。
红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。酶缺乏导致能量供应减少, 红细胞寿命缩短 引起 溶血性贫血 。大多数酶缺乏疾病不是酶蛋白含量缺乏,而是酶蛋白缺陷(酶病)所致。酶失活等功能性改变,可迅速引起等量的酶活性降低或缺乏。大多数酶病为遗传性疾病。获得性酶缺乏是非特异性的,伴发于大多数血液病。
乳酸脱氢酶能可逆地催化乳酸氧化为丙酮酸,该催化反应是无氧糖酵解的最终产物,此酶广泛地存在于身体各组织细胞的胞浆中,以心、骨骼肌和肾脏最丰富,其次为肝、脾、胰腺、脑和肺脏等,正常血清中含有LDH,而多数组织中酶活性要比血清高出1000倍。
乳酸脱氢酶能可逆地催化乳酸氧化为丙酮酸,该催化反应是无氧糖酵解的最终产物,此酶广泛地存在于身体各组织细胞的胞浆中,以心、骨骼肌和肾脏最丰富,其次为肝、脾、胰腺、脑和肺脏等,正常血清中含有LDH,而多数组织中酶活性要比血清高出1000倍。
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