血红蛋白病

血红蛋白病 hemoglobinopathy 一组由于 血红蛋白 分子 遗传缺陷引起的分子结构异常或 肽 链合成障碍的 疾病 。正常的血红蛋白是由血红素与 珠蛋白 结合而成的,其中珠蛋白97%由2条a和2条b肽链(a2b2)组成血红蛋白A(HbA),<2.5%由a2δ2组成HbA2和<1%由a2b2组成HbF。珠蛋白肽链的合成受 基因 控制,当 基因突变 时...

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氧合血红蛋白

氧合血红蛋白 (oxyhemoglobin)就是血红蛋白和氧分子的结合物。当 血液 流经血氧分压高的肺部时,血红蛋白便与氧分子结合,形成氧合血红蛋白(HbO2)。血红蛋白与氧分子的结合反应很快,可逆,不需要 酶 的催化,但受到 血氧分压 的影响。 血红蛋白 便是以这种氧合血红蛋白的形式运输 氧气 。 血红素 铁原子为二价与氧分子、卟啉的4个N,与 珠蛋白 的...

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血红蛋白电泳

正常范围 血红蛋白 A 95% 血红蛋白A2 1.6%~3.5% 血红蛋白F 0.2%~2.0% 检查介绍 各种血红蛋白的 等电点 不同的特点,在一定pH 缓冲液 中所带的正、负电荷不同,经电泳后各血红蛋白的移动方向不同。 临床意义 该试验是为了确诊是否有异常血红蛋白存在,以及各种血红蛋白的比例。

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豆血红蛋白

豆科植物 根瘤 中的 血红蛋白 ,亦称为根瘤血红蛋白。这是1939年久保秀雄发现的。根瘤血红蛋白的分子量为15—17万,同一根瘤中见有复数的 分子 种。根瘤中的血红蛋白的含量与根瘤氮素固定活性呈平行关系。血红蛋白中血(hemo-)的部分由 根瘤菌 合成,而 球蛋白 (globin)的部分则是由寄主(豆科植物)所合成。 豆血红蛋白 关系着根瘤菌固氮的有效性。 ...

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硫血红蛋白

硫血红蛋白 硫血红蛋白 为一种 血红蛋白 的变体,本身呈绿色,当它形成后便不能转回正常的血红蛋白。即使很少份量的硫血红蛋白在 血液 中存在,亦会造成 发绀 。 因为 硫化氢 (或 硫离子 )通常只会与血液中的 Fe3+ 反应,硫 原子 与血红蛋白结合是罕见的。 成因 于特定情况下服食某种 磺胺类药物 (如过量服用舒马坦)或其他特别的药物(如 非那吡啶 [1]...

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硫血红蛋白

硫血红蛋白 硫血红蛋白 为一种 血红蛋白 的变体,本身呈绿色,当它形成后便不能转回正常的血红蛋白。即使很少份量的硫血红蛋白在 血液 中存在,亦会造成 发绀 。 因为 硫化氢 (或 硫离子 )通常只会与血液中的 Fe3+ 反应,硫 原子 与血红蛋白结合是罕见的。 成因 于特定情况下服食某种 磺胺类药物 (如过量服用舒马坦)或其他特别的药物(如 非那吡啶 [1]...

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异常血红蛋白

异常血红蛋白 abnormal h(a)emogloin 异常血红蛋白 abnormal h(a)emogloin 指 血红蛋白 分子 的 化学 结构或 生物合成 的异常,是由于异常的 基因型 而产生的,往往导致 溶血性贫血 等临床 症状 .。知在人体内有一百几十种。(1)构成 珠蛋白 链的 氨基酸残基 之一被别的氨基酸残基置换。例如遗传性黑 血症 (Hb ...

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蚯蚓血红蛋白

单个氧化的蚯蚓血红蛋白 三聚的蚯蚓血红蛋白复合体 蚯蚓血红蛋白 [1] ( 英语: Hemerythrin )是一种负责运输氧气的 蛋白质 的 低聚 物,存在于海洋无脊椎动物星虫动物门、鳃曳动物门或腕足动物门以及 环节动物门 中。近期在甲烷营养菌 荚膜 甲基 球菌 中也发现了这种 蛋白 。 参考文献 ↑ [1] 深入阅读 Karlsen, O.A., Ram...

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硫化血红蛋白血症

硫化血红蛋白血症 (sulfhemoglobinemia)是由于病人血中含有硫化血红蛋白(sulfmethemoglobin,SHB)所引起。 硫化血红蛋白血症的病因 (一)发病原因 凡是能产生 高铁血红蛋白 的药物也能产生硫化血红蛋白,包括:①含氮化合物,如 硝酸钾 , 亚硝酸钠 或 硝酸甘油 等;②芳香族 氨基化 合物,如 磺胺 、 苯胺 衍生物 或非那...

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血红蛋白C病

血红蛋白C病 亦是由于 珠蛋白 基因发生 点突变 ,β-珠蛋白链上某种 氨基酸 被另一氨基酸取代,使 血红蛋白 的性质和功能发生变化而引起的 疾病 。血红蛋白C是β-珠蛋白基因发生 突变 ,使β-珠蛋白链第6位上的 谷氨酸 被 赖氨酸 取代的 异常血红蛋白 。 血红蛋白C病的病因 (一)发病原因 HbC病为 常染色体 显性遗传。 (二)发病机制 HbC的氧亲...

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