...-肾上腺皮质功能减低、长期饥饿、大量进食 荔枝 、长期大量饮酒、严重肝脏疾病、以及邻近胰腺的恶性肿瘤等均可引起。 果糖代谢障碍 果糖是饮食中糖的一种重要来源，肝、肾和小肠是果糖代谢的主要部位，脂肪组织也参与它的代谢。静脉注入大量果糖是有毒的，可引起高乳酸血症以及肝、肠道细胞超微结构的改变。果糖代谢障碍主要有下列类型，均为常染色体隐性遗传。 糖原贮积病 糖原分...
...乳糖还原产物－半乳糖醇，在细胞内高浓度，如贮积于晶体，将吸收水进入晶体，造成晶体肿胀、混浊，引起白内障。此外1-磷酸半乳糖可能是某些毒性物质的前体，或者高浓度时本身就具有毒性作用。体外实验已证实，1-磷酸半乳糖可抑制磷酸葡萄糖变位酶和G-6-P酶的活性。 （四）粘多糖沉积症 因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍，将导致产生各种类型的粘多糖沉...
糖代谢紊乱 是指调节 葡萄糖 、 果糖 、 半乳糖 等 代谢 的 激素 或酶的结构、功能、浓度异常或组织、器官的 病理 生理变化 糖代谢紊乱的原因 某些 疾病 或者先天性因素引起的 激素 或酶的结构、功能、浓度异常或组织、器官的病变。 糖代谢紊乱的诊断 临床上重要的 糖代谢紊乱 也主要是 血糖 浓度过高和过低。 糖代谢紊乱的鉴别诊断 糖代谢紊乱 的鉴别诊断：...
某些疾病或者先天性因素引起的激素或酶的结构、功能、浓度异常或组织、器官的病变。
临床上重要的糖代谢紊乱也主要是血糖浓度过高和过低。
最常见的是 糖原贮积病 （glycogenstoragediseases），这是由于 糖原 生成和分解的酶系统先天性缺陷所引起的一组糖原合成或分解异常、使糖原在 细胞 中过多贮积、或糖原 分子 异常的遗传性 疾病 。肝是糖原贮积病的主要受累器官，其次是 心脏 和 肌肉 （见表3-5）。 表3-5 各糖原贮积病及其 临床体征 分型 酶的缺陷 受累器官 临床表现...
...，溶酶体病是指溶酶体内一种或多种 水解酶 的缺陷引起该酶的底物在溶酶体内累积的疾病。目前已发现40种以上，可分为脑 脂质 沉 积病 、 粘多糖病 和粘脂病三大类，其中粘脂病又称“ 寡糖 病”。过氧化酶体病是过氧化酶体中 过氧化氢酶 、其他 氧化酶 以及一些 合成代谢 或 分解代谢 的个别或全部酶缺陷所致的疾病，已证实近10种先天代谢异常属此类疾病。线粒体病又...
肝脏在血液中的血糖浓度发生变化时，会自动调节，以保持血糖浓度正常。 食物中的糖类转变成 葡萄 糖后，部分在肝内转变成糖原。 葡萄 糖经小肠粘膜吸收后，由门静脉到达肝脏，在肝内转变为肝糖原而贮存。一般成人肝内约含100克肝糖原，当身体需要时，肝糖原又可分解为葡萄糖而释放入血，其分解与合成保持平衡。但这100克肝糖原仅够禁食24小时之用。肝糖原是调节血糖浓度以维...
碳水化合物即是糖类。很多糖包括人们所知的 葡萄糖 、 蔗糖 、 果糖 含在食物中。某些糖如蔗糖，必须通过体内的酶分解才能转化成可供机体使用的能量。如果用于帮助转化的酶缺乏，糖就会积聚而导致 疾病 。 半乳糖血症 （ 血液 中 半乳糖 的含量高）通常是由于缺少1- 磷酸半乳糖 尿苷 酰 转移酶 。这是一种 乳糖 代谢 所必需的酶。这种疾病从出生起就可表现出来。...
黑素代谢异常 (disorders of melanin pigmentation)，黑素和（或） 黑素细胞 的增多、减少或消失导致的 皮肤 颜色异常。可因各种内外因素如 遗传 、 内分泌 、 营养不良 、系统性疾病、日光及其他理化因子所致。 临床表现 多种多样，大体上可分为色素增多及色素减少两大类。根据病因又可分为 原发性 及 继发性 。 黑素 位于 表皮...
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