小儿神经纤维瘤病 为 神经 皮肤 综合征 (neurocutaneous syndrome)中最常见的一种综合征,是一些起源于 外胚层 的组织和器官 发育异常 的 疾病 。目前病因不明,可能与 胚胎发育 早期出现某些 变异 有关。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常,有时也波及 中胚层 或 内胚层 发育的器官。由于受累的器官、系统不同, 临床表现 多种多样。目前已...
外伤 性 神经瘤 (traumatic neuromas) 由 周围神经 断端 神经纤维过度生长 所致,损害 疼痛 和触痛。发生 瘢痕 或除去远端残肢时,可引起 幻肢 综合征 (phantom limb syndrome)。本病常发生于 手指 多余指截肢部位,或通常在第三 跖骨间隙 的跖部。 神经纤维过度生长的原因 外伤 性 神经瘤 是 周围神经 被碾伤或切...
神经纤维瘤 (冯 雷克 林豪森病)是一种遗传性 疾病 ,表现为在 皮肤 和身体其他部位出现许多柔软的肉质的异常 神经组织 增生 。 神经纤维瘤是从许旺 细胞 和其他 周围神经 的 支持细胞 (位于脑和 脊髓 外面)生长的 肿瘤 ,通常于青春期后出现,在皮下可扪及小包块。 症状 约1/3的神经纤维瘤患者没有症状,常于常规 体格检查 时由医生扪及邻近 神经 的皮...
外伤性神经瘤是周围神经被碾伤或切断后,在 神经伤 处或断端形成的梭状或球状肿块。它不是真正的肿瘤而是一种假瘤,在形成初期会逐渐长大,但至伤后3~6个月,就不再增大,更不会像一般肿瘤那样无限制地增长。神经损伤的范围越大,或神经两断端相隔的距离越远,形成的肿块就越大。
多发性 神经纤维瘤 型2(NF2)是一种听力神经上以良性肿瘤发展为特征的罕见遗传障碍疾病。此疾病还以恶性中枢神经系统肿瘤的发展为特征。 NF2基因已复制于染色体22上,所以也称为“抑制肿瘤基因“,象其它肿瘤抑制基因一样(例如P53和Rb)。NF2的正常功能是对细胞生长和分裂起制动闸作用,确信细胞不会无控制地分裂,就如它们肿瘤中控制细胞分裂一样。NF2突变削弱...
...儿童、少年期。好发于躯干,为圆锥形、半球形或有蒂的柔软结节,肤色、淡红或棕褐色,大小数目不一,触之柔软如疝样,无任何自觉症状。 (2) 浅表神经丛的神经纤维瘤表现为可推动的 珍珠 结节,可有疼痛或压痛。肿瘤在神经干内生长,致神经干弯曲、弯形,少数可致恶变。 (3) 口腔粘膜损害 少数于上腭、颊、舌或唇发生乳头状瘤样损害。 内脏损害 严重度与皮损不相关,可有智...
外伤性神经瘤一般一根神经只形成一个肿块,很少有多发性的。同时,该神经的功能部分或完全丧失。其诊断的依据为: (1)有神经损伤病史; (2)伤后出现神经通路上的梭形或球形肿块; (3)有疼痛,感觉异常,压痛明显; (4)受累神经的功能部分或完全消失; (5)最有确定性的诊断依据仍是病理检查。
多发性 神经纤维瘤 型2(NF2)是一种听力神经上以良性肿瘤发展为特征的罕见遗传障碍疾病。此疾病还以恶性中枢神经系统肿瘤的发展为特征。 NF2基因已复制于染色体22上,所以也称为“抑制肿瘤基因“,象其它肿瘤抑制基因一样(例如P53和Rb)。NF2的正常功能是对细胞生长和分裂起制动闸作用,确信细胞不会无控制地分裂,就如它们肿瘤中控制细胞分裂一样。NF2突变削弱...
... 显性 遗传疾病 ,系 外胚层 和 中胚层 组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以 中枢神经系统 最为明显。该瘤分为两型:NFI型的特点是 皮肤 的 牛奶咖啡斑 和出现神经纤维瘤样的 皮肤肿瘤 。还常伴有多种 畸形 和其他一些疾病,譬如 脊柱侧凸 、 胫骨假关节 、 智力障碍 、 脑膜瘤 、神经纤维瘤和眼的 虹膜 结节 等,而且与 神经纤维瘤病 的...
... ,质柔软, 眼睑 肿胀 增厚, 色素沉着 , 睑下垂 ,可触及到索状物及小结节 ,无疼痛。常可伴有 青光眼 、 虹膜 、 睫状体 及脉络 神经纤维瘤 。由于本病引起眶骨缺损可致搏动性眼球突出或凹陷,且与 桡动脉 一致。如肿瘤原发于肌锥内,除 眼球突出 外还可出现 视力 障碍。 (四)治疗:手术摘除,因无完整的 包膜 ,所以手术难以彻底,肿瘤中有较多的血管,...
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