...细胞聚集,滑膜表层细胞及纤维组织增生,有时可见成片的成纤维细胞化生为软骨细胞,形成软骨小体并钙化和骨化等不同阶段。 M lie ram 通过病理形态观察把本病分为三个阶段:①急性期:滑膜改变明显,但关节内无游离体;②中间期.过渡性滑膜病变合并滑膜 骨软骨瘤 及游离体;③骨膜病变终止期:滑膜恢复正常或仅有轻度炎症,多个游离体形成。 关节内游离体有相同的典型结构...
婴儿肌纤维瘤病(infantile myofibromatosis)又称先天性泛发性纤维瘤病(congenital generalized fibromatosis)不常见。好发于男性婴幼儿。
神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤,是一种常染色体显性遗传性疾病。
多发内生软骨瘤病是1899年由Ollier首先描述,故亦称为Ollier病。它是一种少见的非遗传性良性肿瘤。常为多数的不对称的分布在骨内的软骨 病灶 及骨膜下沉积。在长、短管状骨中均可发病,可发生在肢体的单侧或双侧。
通常发病年龄为10岁以内患儿,男性多于女性。 症状与体征:表现为可触及的肿块,但很少有疼痛。肿瘤侵及手部或足部,由于多发病变可以造成病残。病变侵及长管状骨,使内生软骨骨化不能正常进行,骨骺板不能正常生长,因而肢体可以出现短缩,弯曲畸形。如前臂向尺侧弯曲畸形,下肢膝外翻等。当患者达到成年时,肿瘤可停止生长。成人多发内生软骨瘤病可发生恶性变,恶变率约为5%~25...
...损害。约1/4的6岁以下的患儿和几乎所有老年患者出现虹膜Lisch 结节 。 2型NF(中枢或 听神经瘤 病):与1型的区别为出现双侧听神经瘤。 3型NF(混合型)和4型NF(变异型):类似2型NF,但出现较多数的神经纤维瘤。 以上4型发生 视神经胶质瘤 、 神经鞘瘤 、脑 脊膜瘤 的危险性较大,且呈常染色体显性遗传。 5型NF(节段型或皮节型神经纤维瘤病)...
属于常染色体显性遗传疾病,有两种类型.1型即周围型 神经纤维瘤病 ,亦称vonreckling-hausen病;2型较为罕见,为中枢型 神经纤维瘤 病,其特征为双侧性 听神经瘤 . 1型的病理基因位于第17号染色体,2型的病理基因位于第22号染色体.在1型病例中,神经纤维蛋白(neurofibromin)的肿瘤抑制作用出现障碍或丧失. 症状,体征和诊断 1型...
...肤及骨骼发生纤维瘤则预后良好,如无并发症可望在1~2岁时纤维瘤自然消退。 纤维瘤可侵犯内脏包括,胃肠道、乳腺、肺、肝、胰腺、舌、浆膜表而,淋巴结或肾脏。此种广泛性损害,死亡率高,可达80%,存活超过4个月者损害可自然消退。 成人单发性肌纤维瘤呈单发性皮下 结节 或肿块,常见于头领部,不发生内脏损害,复发罕见。 根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
... 珍珠 结节,可有疼痛或压痛。肿瘤在神经干内生长,致神经干弯曲、弯形,少数可致恶变。 (3) 口腔粘膜损害 少数于上腭、颊、舌或唇发生乳头状瘤样损害。 内脏损害 严重度与皮损不相关,可有智力减退、 癫痫 、骨损害以及胃肠道、泌尿道、内分泌系统表现。 (4)组织病理 色素斑示表皮内DOPA阳性反应,黑素细胞增加,角质形成细胞和黑素细胞内可见球形巨大色素颗粒。疝...
融合性网状乳头瘤病(confluent and reticulate papillomatosis)又名皮肤乳头瘤病(cutaneous papillomatosis)、Gougerot-Carteaud综合征,1932年首先由Gougerot和Carteaud描述,他们将本病分为3个类型:斑点状乳头瘤病、融合性网状乳头瘤病和钱币状融合性网状乳头瘤病。好发于...
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