特发性生长激素缺乏症患儿出生时身长、体重往往正常，数月后才开始生长发育延缓，但常不被发觉，多在2～3岁后和同龄儿童的差别愈见显著，但生长并不完全停止，只是生长速度极为缓慢，一般每年不超过4～5cm。成年后身高一般不超过130cm。骨龄幼稚，骨骺久不融合，牙成熟迟缓。体态一般尚匀称，成年后多仍保持童年体型和外貌，皮肤较细腻而干燥，有皱纹，皮下脂肪可略丰满。 患...
...合蛋白-3、白细胞介素-4和γ-干扰素的变化。结果显示，治疗组临床症状明显改善,腹水消退较快,凝血酶原时间显著缩短,血浆白蛋白渐有增加,胰岛素样生长因子-1、胰岛素样生长因子结合蛋白-3和γ-干扰素有升高倾向,而白细胞介素-4水平略见下降。这表明，用生长激素治疗严重肝病伴低蛋白血症能克服生长激素抵抗,促进蛋白合成,调节免疫,适用于严重肝病伴低蛋白血症的患者。...
原发性 生长激素缺乏症 ，多数患者原因不明，仅小部分有家族性发病史，为常染色体隐性遗传；继发性生长激素缺乏症较为少见，任何病变损伤垂体前叶或下丘脑时可引起生长发育停滞，常见者有肿瘤（如 颅咽管瘤 、视交叉或下丘脑的胶质瘤、垂体 黄色瘤 等），感染（如脑炎、结核、 血吸虫病 、弓浆虫病等），外伤，血管坏死及X线损伤等。因此预防各种感染，预防中枢神经系统的病损，...
(一)发病原因 1特发性生长激素缺乏症 占此类病人的绝大多数,其具体原因尚不十分清楚。现有的资料表明,大多数特发性生长激素缺乏症的原因病变在下丘脑,其生长激素释放激素(GHRH)的释放明显减少，一些尸检资料发现，垂体前叶内有足够的生长激素细胞数目与相当的细胞内生长激素储存，这些患儿对用GHRH及其类似物治疗的反应良好。GHRH不仅能促使垂体的生长激素细胞生长...
患儿因生长激素（growth hormone，GH）缺乏所导致的矮小，称为 生长激素缺乏症 ，又称为垂体性侏儒症。身材矮小（short stature）是指在相似环境下，儿童身高低于同种族、同年龄、同性别个体正常身高2个标准差以上，或者低于正常儿童生长曲线第3百分位。在众多因素中，内分泌的生长激素（GH）对身高的影响起着十分重要的作用。
生长激素缺乏症 是由于人生长激素(hGH)分泌不足其原因如下： 1、特发性(原发性) 这类患儿下丘脑、垂体无明显 病灶 ，但GH分泌功能不足其原因不明。其中因神经递质—神经激素功能途径的缺陷，导致GHRG分泌不足而致的身材矮小者称为生长激素神经分泌功能障碍(GHND)由于下丘脑功能缺陷所造成的GHD远较垂体功能不足导致者为多。 约有5%左右的GHD患儿由遗传...
继发性生长激素缺乏症除上述表现外，可伴有原发病的各种症状。由下丘脑-垂体部位肿瘤引起者，可出现视力减退， 视野缺损 ，后期可出现 颅内压增高 的表现，以及 嗜睡 、 抽搐 等。
生长激素缺乏患儿特别是没有先天性头颅畸形的儿童，于出生时身长和体重多正常，而有GH不敏感或GH受体缺陷的患儿出生长度可低于正常。严重GH缺乏时如GHD基因缺失，1岁时即可明显矮于正常平均值的-4SD 。 GH缺乏症的部分患儿出生时有 难产 史、 窒息 史或者 胎位不正 ，以臀位、足位产多见。出生时身长正常，出生后5个月起出现生长减慢，1～2岁明显。多于2～3...
一。实验室检查 1、生长激素刺激实验 生长激素缺乏症 的诊断依靠GH测定，正常 人血 清GH值很低，且呈脉冲式分泌，受各种因素影响，故随意取血测血GH对诊断没有意义，但若任意血GH水平明显高于正常(>10μg/L)，可排除GHD。因此，怀疑GHD儿童必须作出GH刺激试验，以判断垂体分泌GH的功能。 生理试验系筛查试验、药物试验为确诊试验。一般认为在试验过程中...
西医治疗 目前对 生长激素缺乏症 的治疗主要采用GH替代治疗。无论特发性或继发性GH缺乏性矮小均可用GH治疗。开始治疗年龄越小，效果越好。但是对 颅内肿瘤 术后导致的生长激素缺乏症患者或者 白血病 患者需慎用。 1.治疗剂量 目前多数学者推荐每周使用剂量为0.5～0.7U/kg，每晚临睡前皮下注射0.1U/kg。最大效应是在开始初6～12个月。上海市儿科医学...
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