...属结缔组织病和自身免疫性疾患，但均未能证实。本病又与遗传因素有关，因有些病例有明显家族史，可发生于孪生儿。 （二）发病机制 病理特征为弥漫性肺泡炎和 肺间质纤维化 。典型的组织学改变为间质弥漫性纤维组织和胶原组织增生及排列紊乱，肺泡结构破坏，融合成囊，囊壁由纤维组织和增生的Ⅱ型肺泡上皮细胞组成。电镜下见Ⅰ型肺泡细胞消失，Ⅱ型细胞增多并增生，肺泡毛细血管膜增厚...
RPF应与腹膜后 淋巴瘤 、增生性淋巴结炎、转移瘤、原发性肿瘤、主动脉周围血肿及淀粉样变相鉴别。除临床表现外主要是影像学检查。 RPF特征是肿块较大，密度均匀，并与主动脉相连紧密;主动脉本身及其周围器官无明显受压移位;主动脉与椎体间距不变化; 输尿管狭窄 者向中心牵拉移位。 1. 输尿管结石 病人有腰部疼痛并可向下腹部、外阴、大腿内侧放射。但输尿管结石引起的...
1.结缔组织疾病引起继发性 肺纤维化 如 硬皮病 、 类风湿性关节炎 、 系统性红斑狼疮 ， 混合性结缔组织病 、舍格伦综合征等。继发性肺间质性纤维化的临床症状，X线和肺功能与IPF完全相似，其不同点是病因不同，结缔组织疾病本身被控制后纤维化随之停止发展，呈稳定状态。各类结缔组织疾病都具有肺外各种不同脏器的损害以及呈现不同的阳性生化和抗体反应。 2.闭塞性细...
本病的预防应重点对已知病因的继发性 肺纤维化 进行防治，如结缔组织疾病中 类风湿性关节炎 、 硬皮病 、舍格伦综合征、 系统性红斑狼疮 等，积极治疗原发病，预防并发症，即肺纤维化发生。药物性肺纤维化，由于过敏引起者立即停药和恰当治疗，预后较好。由细胞毒性反应引起者预后较差。但一旦诊断为药物性肺纤维化应立即停药，并给予皮质激素治疗。由于吸入有机尘埃或有毒气体能...
(一)发病原因 如上所述，能引起 肺纤维化 的疾病有180种之多，而仅有1/3能明确病因，大多数目前还不知道病因。现将其病因分类列表于表1。 (二)发病机制 无论是特发性或是隐匿性都说明本病的直接致病因子尚不清楚。但因有家族性肺纤维化患者，因此遗传因素或先天性易感因子的存在是颇值得研究。而病毒感染或某些药物是否与本病的发病有关，仍需临床流行病学的调查与研究方...
特发性肺纤维化 （idiopathicpulmonaryfibrosis，简称IPF），亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性 肺炎 等。本病病因未明，弥散性 肺间质纤维化 局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。本病多在40－50岁发病，男性稍多...
...羟色胺阻滞剂，通过对受体部位的竞争性抑制作用增加内源性 5-羟色胺水平。Graham提出，在易感患者，5-羟色胺可引起 类癌综合征 样的异常纤维化反应。2-溴麦角隐亭(bromocriptine)是麦角生物碱的一种衍生物，但并非5-羟色胺阻滞剂，也可能与腹膜后和 纵隔纤维化 有关。可能麦角生物碱作为半抗原引起过敏或自身免疫反应，但至今尚无令人满意的证据。 3...
...性通气功能障碍为主，其中尤以弥散功能的下降有价值，其值常下降30%～50%;④未发现任何其他致病原因。 肺间质性疾病有130多种，绝大多数呈肺弥漫性损害。有些疾病结合临床、实验室检查，胸部X线特点容易诊断，如肺 结节病 、急性外源性过敏性肺泡炎、硅沉着病等。仍有1/3的疾病经多种检查不能确诊，尤其是多种间质疾病的晚期皆出现类似 肺间质纤维化 的临床症状和X线...
肺纤维化 、 气胸 ，纵隔及 皮下气肿 ，常有 继发感染 ，最终发展为 呼吸衰竭 及 右心衰竭 。大多数病人死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭。
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