...③常染色体隐性遗传(AR)5型,分别是HSP-5A定位于8q12~13;HSP-5B尚未定 位;HSP-7定位于16q24.3,疾病基因为 截瘫 蛋白基因(Paraplegin基因);HSP-11定位于15q13~q15;HSP-14定位于 3q27~q28;HSP-15定位于14q。 L1CAM基因编码的神经细胞粘附分子L1是粘附分子免疫球蛋白G超家族中的...
见于痉挛性 截瘫 脑性瘫痪 横贯性脊髓损害脑性 瘫痪 遗传性痉挛性瘫痪侧索 硬化 症皮质脊髓束变性等
...所致的下肢弛缓性瘫痪,待 休克 过去后,仍发展成痉挛性瘫痪。在 颈椎结核 病例,则还有上肢运动障碍。在检查时可以 测试 出与 病灶 节段一致的感觉缺失平面。大小便障碍中以 排尿障碍 为主,最初为尿潴留,有尿意,但尿不能排出;膀胱反射功能恢复后,则表现为 尿失禁 。大便功能障碍一般较轻,有 便秘 和 腹胀 , 大便失禁 者少见。对每个病例应按 截瘫 指数标准给...
... 由于脊柱结核破坏椎体,致使椎体被压缩、脓液、结核肉芽组织,干酪样坏死物质和 死骨 进入椎管,压迫脊髓而致瘫。 (二)发病机制 脊柱结核并发的 截瘫 可分为早期 瘫痪 和迟发性瘫痪两种。早期瘫痪发生于 病灶 活动期,此期,脓液、结核性肉芽组织、干酪样坏死物质和死骨进入椎管,压迫脊髓,如果及时清除了压迫物质,截瘫完全可以恢复;有时,脓液进入椎管前半部,使脊髓动...
下肢内收肌群张力增高致使步行时两腿向内侧交叉形如剪刀 诊断:根据家族史,儿童期(少数20~30 岁)发病,缓慢进行性双下肢痉挛性 截瘫 ,剪刀步态,伴 视神经萎缩 、锥体外系症状、 共济失调 、肌萎缩、 痴呆 和皮肤病变等. 实验室检查:本病血、尿、便、 脑脊液 常规化验均正常. 其他辅助检查: 1.CT 与MRI 可能有脊髓变细、萎缩. 2.由于脊髓后索损...
(医学界对高位截瘫的定义仍有争议,没有明确定论)。 颈髓损伤在颈5以上则引起四肢以及躯干的运动、感觉消退或消失,称 高位截瘫 ,也有人认为:高位截瘫应为T5以上 脊髓 横惯性损伤,出现 双下肢瘫 、损伤节段对应平面以下感觉障碍、 呼吸困难 、尿便障碍、性功能障碍、自主神经功能障碍。T5以下可以称作 截瘫 或低位截瘫,没有呼吸困难。颈髓横惯性损伤应为四肢瘫。 ...
病因:根据脊髓损伤的程度和病理改变,可分为 脊髓休克 、 脊髓受压 和脊髓本身的破坏三种类型。 (一)脊髓 休克 型:脊髓本身无解剖学上的显著变化,脊髓周围亦无压迫性 水肿 或其他占位性病变,仅表现为功能上暂时性传导中断。临床检查,在损伤平面以下出现运动、感觉、反射和内脏功能不完全障碍,一般在1~3周后可完全或大部分恢复,不留任何器质性病变后遗症。 (二)脊...
外伤性截瘫病人大部分为青壮年,常给患者及家属造成心理和生 活上的沉重负担。做好患者的家庭康复护理,可以提高截瘫病人的生 活质量,减轻社会及家庭负担,使他们重新成为对社会有用的人。 心理调护外伤性截瘫病人在经过治疗恢复脊柱的稳定性后,身体 各方面情况逐渐平稳,对自己截瘫的现实从不能接受到逐渐承认,并 开始考虑今后的生活。此时,患者常表现为情绪低落,不愿与人交谈...
...上都应该进行手术治疗。对部分不能耐受手术者可行非手术治疗,待情况好转时再争取手术。通常主张经前路或后路手术,彻底清除所有致压物质,为维持脊柱的稳定性,可取髂嵴一块做一期脊柱植骨融合术。切除病变脊椎的椎板会加重脊柱的不稳定,使脊髓受压更明显,因此不主张做椎板切除减压。同样的理由,椎板减压术亦不适用于迟发性病例。对迟发性病例,应该经前路切除椎管前方的骨嵴。这类手...
...伤的救治有极其重要的意义,有效的治疗应针对继发性脊髓损伤的病理生理机制,保护尚未受损的白质 传导 束,从而达到保全部分神经功能的目的。 屈性截瘫的诊断 1. X线 平片 通常应摄正位、侧位和双斜位片,但应防止为追求好的影像结果而过度搬动病人。宜先摄侧位片。阅片时应观察:① 脊柱 的整体对线、排列;②椎体 骨折 、 脱位 的类型;③附件有无骨折;④ 椎间隙 有...
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