幼年型皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)是一种以免疫介导的多系统疾病,特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性的非化脓性炎症,早期存在不同程度的闭塞性血管病,晚期发生 钙化 。约10%合并其他结缔组织病,如JRA、SLE、 硬皮病 等,少数合并恶性肿瘤。死因主要为 呼吸衰竭 和胃肠道 溃疡 、出血。
...不能行走,不能上楼梯,颈前屈肌和背肌无力导致不能抬头和维持坐位。病变肌肉呈对称分布,近端肌明显,如髋、肩、颈屈肌和腹肌;受累肌肉偶呈 水肿 样,稍硬,轻压痛;肌力减退,患儿不能从卧位坐起,不能从坐位站起,不能下蹲或下蹲后不能起立,上下楼梯困难;重症累及肢体远端肌肉,患儿可完全不能动弹。10%患儿咽喉肌受累,导致 吞咽困难 ;5%患儿面肌和眼外肌受累导致面部表...
...0复方硫酸铝溶液(布罗溶液) 湿敷 。渗液减少时,可外用1%的 龙胆紫溶液 、 庆大霉素 等抗生素溶液、 洗剂 或 乳剂 。在渗液很少的慢性皮炎状态下,可外用10% 鱼石脂软膏 、 百多邦 软膏以及 红霉素 、 氯霉素 软膏等。 传染性湿疹样皮炎的 辨证论治 风湿热 型 【证见】 感染病灶或孔窍分泌物周围的皮肤可见多形性湿疹样改变,有明显的渗液,或伴有发热,...
诊断 典型的 皮肌炎 诊断不困难。有典型皮疹、对称性近端肌 无力 ,再结合血清肌酶、肌电图和肌活检改变,即可做出诊断。目前多应用Bohan 1975年提出的标准: 1.对称性近端肌无力 可伴 吞咽困难 及呼吸肌无力。 2.典型的皮肤改变 包括上眼睑皮肤呈紫红色伴眼眶周围 水肿 ;以及掌指关节和近端指间关节背侧有红色 鳞屑 样皮疹(Gottron征)。 3.实...
...期 。皮损多呈 湿疹 样,可见于曝光部位及遮盖部。此外,少数患者可发生 荨麻疹 或苔藓样疹。停药后仍持续1~2周或更久方能消退。 (四)湿疹型药疹大都先由外用磺胺或 抗生素 软膏引起 接触性皮炎 ,使 皮肤 敏感性增高。以后再服用同样的或 化学 结构式相似的药物,又可引发此型药疹。其形态为粟粒大小丘疹及 丘疱疹 ,常融合成片,泛发全身,可有糜烂渗液,但少有 ...
剥脱性皮炎型药疹 是指由于药物引起的严重性 皮炎 表现为全身 皮肤 红肿 、剥脱伴严重的全身 症状 。为严重类型 药疹 皮疹 初起多为 麻疹 样或 猩红热 样,继而迅速融合成片,全身皮肤呈弥漫性潮红 肿胀 鲜红色到棕红色,以后大量 脱屑 ,脱屑有干剥与湿剥两种前者手足部脱屑如手套或袜状(套式剥脱),躯干部脱屑呈落叶状,可持续1个月左右 头发 及指(趾)甲均可...
...生糜烂和 溃疡 。久之,皮肤明显增厚, 硬化 ,伴有色素沉着。 此外,尚有一些具有特征性的类型如: 1. 钱币状湿疹 损害由密集的小丘疹和丘疱疹组成圆形或类圆形钱币状斑片,境界清楚,直径1一3cm。急性时呈潮红有渗出,周围可有散在丘疱疹。转为慢性后,皮损肥厚,色素增加,表面覆有干燥鳞屑,自觉瘙痒,好发于四肢。 2. 传染性湿疹样皮炎 (infectious ...
...头部有中性粒细胞,直接免疫荧光检查真皮乳头处有颗粒状IgA沉积。 2.中医病机和辨证 (1)本病多因脾失健运, 脾虚 湿盛,外感风邪,风湿相搏,郁久化热,发于肌肤腠理而发病。 (2)中医辨证分型: 主证:全身有大小不等,聚积成群的红斑、水疱,反复发作,自觉 剧痒 ,体温不高,睡眠欠佳,食少,四肢沉重,舌质红、苔白或腻,脉弦滑微数。 辨证:脾虚湿盛,外感风邪。
(一)治疗 1.氨苯砜是首选,成人剂量50~150mg/d,有些患者隔天一次50mg足以控制症状,某些患者150~200mg/d才能控制病情。防止氨苯砜的副作用是非常重要的,如高铁血红蛋白血症, 贫血 和溶血,特别是当病人有 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶缺陷时可产生非常严重的溶血。 2.磺胺对某些病人有效,磺胺吡啶0.2~0.5g,3次/d,可给予对氨苯砜,不能
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