一、b细胞缺陷性疾病 由于血清ig测定的常规化，故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。 (一)性联低丙种球蛋白血症 首例病于1952年由bruton报道，故亦称bruton低丙种球蛋白血症，为最常见的先天性b细胞 免疫缺陷 病。 患儿血清igs水平很低或测不出，外周血和淋巴组织中b细胞减少或缺乏，淋巴结中无生发中心，组织中无浆细胞。前b细胞虽vdj重排及μ链...
本病的病理改变和临床结局酷似克鲁茨非尔德-雅各布病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD，克-雅病）和牛海绵状脑病（bovine spongiform encephalopathy，BSE，俗称“疯牛病”），而且其出现与BSE有密切关系。1982年Prusiner将中枢神经系统慢性进行性退行性病变的一组疾病取名为朊毒体病。
此部分内容包含以下子章节，请点击标题阅读: B细胞缺陷性疾病 T细胞缺陷性疾病 T和B细胞联合缺陷性疾病 吞噬细胞缺陷病 补体缺陷病
...，igg、iga、igm和ige含量均减少，igd可正常或稍有升高，igg水平通常低于100mg/dl；在变异型抗体缺陷症(b细胞内在缺损或免疫失调导致的 原发性免疫缺陷病 )、婴儿暂时性丙种球蛋白缺乏症等，免疫球蛋白低下的程度略轻，一般igg在100～500mg/dl之间。二是选择性免疫球蛋白缺陷，只有一类或几个亚类的免疫球蛋白缺陷，最常见的是选择性iga...
(一)原发性 免疫缺陷 1、b细胞缺陷 2、t细胞缺陷 3、补体蛋白缺损 4、吞噬细胞的缺损 (二)继发性免疫缺陷 1、传染性因子引起的免疫缺陷 (1)引起免疫器官的萎缩 (2)引起抗体反应下降：鸡早期ibd (3)引起全身抵抗力下降：鸡因子病 2、由药物引起的免疫缺陷 3、由霉菌引起的免疫缺陷 4、营养缺陷与免疫应答 5、aids
免疫缺陷是一种由于人体的免疫系统发育缺陷或免疫反应障碍致使人体抗感染能力低下，临床表现为 反复感染 或严重感染性疾病。 免疫缺陷分为原发性和继发性两类。前者主要见于婴儿和儿童。如儿童出生后出现反复感染，就应该到医院检查一下免疫功能就，确定是否有免疫缺陷。有免疫缺陷的儿童不能接种各种活疫苗，否则可能会带来严重的后果。
...致，根据所累及的免疫细胞或组分可以是特异性免疫缺陷，如b细胞或t细胞缺陷、两者联合缺陷等；也可以是非特异性效应机制的缺陷，如补体或中性粒细胞缺陷。 (一)抗体缺陷病 是b细胞发育和(或)功能异常所致，约占原发性免疫缺陷病的50%～70%，其中以各类免疫球蛋白(immunglobulins,lgs)均缺少的低丙球蛋白血症和某一类lg选择性缺陷最为常见(表17-...
...细胞缺陷性疾病 --占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷发生在B淋巴细胞祖细胞阶段，B淋巴细胞不能成熟，于是就不能生成 抗体 。所以该病的主要特征为 免疫球蛋白 水平的降低或缺失，这种免疫球蛋白的缺陷可以是各类免疫球蛋白均减少，也可以是某一类或 亚类 的 免疫球蛋白减少 。性连 低丙种球蛋白血症 (Bruton 综合症 )、选择性IgA、IgM和IgG亚...
与 典型预激综合征 类似。不合并 心动过速 时可无任何临床症状，如合并心动过速时，则可出现 心悸 、 头昏 、 胸闷 等症状，但由于Mahaim 预激综合征 患者均为逆向型 房室折返性心动过速 ，呈 左束支传导阻滞 图形宽QRS波群心动过速，既给鉴别诊断带来一些困难，也可能对血流动力学影响比顺向型房室折返性心动过速为大，相应症状也可能更为明显。 可根据临床表...
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