(一)发病原因 LDD病因尚未完全明确，Yachnis认为是小脑发育不良所引起。近来发现部分LDD患者有家族史，不少患者合并有Cowden综合征(全身黏膜、皮肤多发性错构瘤与肿瘤，包括肠 息肉 病、 甲状腺肿 、乳腺纤维囊性病、 乳腺癌 及 甲状腺癌 等)。近年分子生物学研究发现多数LDD肿瘤细胞中的10号染色体上的PTEN/MMAC1抑癌基因的5号外显子有...
小脑 (Cerebellum) 小脑位于 大脑半球 后方，覆盖在 脑桥 及 延髓 之上，横跨在 中脑 和延髓之间。它由 胚胎 早期的 菱脑 分化 而来， 是脑六个组成部分中仅次于 大脑 的第二大结构。 外部形态 中部狭窄称 小脑蚓 vermis，两侧膨大部称 小脑半球 ，小脑下面靠小脑蚓两侧小脑半球突起称 小脑扁桃体 tonsil of cerebellum...
运动神经元病 (motor neuron disease，MND)是一类病因未明的，选择性侵犯 运动系统 或某一部分的进展缓慢的 变性 病。病变范围包括 脊髓前角 细胞 、 脑干 脑神经 运动核和 锥体束 。这类 疾病 包括 肌萎缩侧索硬化症 、 进行性脊肌萎缩症 、 进行性延髓麻痹 、 原发性侧索硬化 等。老年人患此类疾病后称老年人的 运动神经元 疾病。 ...
下运动神经元性瘫痪（lower motor nearon paralysis ），亦称周围性瘫痪。是脊髓前角细胞（或 脑神经 运动核细胞）、脊髓前根、脊周围神经和脑周围神经的运动纤维受损的结果。 病因 引起下运动神经元性瘫痪的常见病因有： 周围神经损伤 ，如 撕裂伤 、 挫伤 、压迫、 臂丛 的外伤、 电击伤 、放射损伤、 烧伤 等；中毒性损伤，包括药物、有...
神经节胶质瘤病史较长，可1～5年，表现为 头痛 、 癫痫 发作等一般症状，局限性 定位体征 不常见，少数位于功能区而有相应表现。癫痫发作类型与肿瘤所在部位有关。随着病程发展，癫痫发作加重且变频繁，正规抗癫痫药物治疗常不能控制。位于下丘脑的肿瘤可出现 脑积水 与 下丘脑损害 表现，如垂体功能低下、早熟、饮食亢进、 嗜睡 、指端肥大及 糖尿病 等;而位于脑干的肿...
神经元（neuron）的形态多种多样，但都可分为胞体（soma）和突起（neurite）两部分（图7－1）。胞体的大小差异很大，小的直径仅5～6μm，大的可达100μm以上，突起的形态、数量和长短也很不相同。神经元突起又分树突（dendrite）和轴突（axon）两种。树突多呈树状分支，它可接受刺激并将冲动传向胞体；轴突呈细索状，末端常有分支，称轴突终末（a...
前庭神经元炎（vestibular neuronitis）系因前庭神经元受累所致的一种突发性 眩晕 疾病。以青年、成年人较多见。
运动神经元病（MND）为一组原因不明，选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核，以缓慢进展行的神经系统变性性疾病。临床表现为肢体的上、下运动神经元 瘫痪 共存，而不累及感觉系统、植物神经、小脑功能为特征。
治疗 神经节胶质瘤手术切除为治疗的主要措施。虽然有囊变，肿瘤仍以实质性为主，瘤内血供一般，常有 钙化 团。大部分可做到肿瘤全切。但部分肿瘤虽然表面边界清，其深部界限常不确切，盲目追求全切易损伤深部结构，因此只可行次全切除。肿瘤对放疗及化疗均不敏感，即使肿瘤次全切除，亦不做常规放疗等辅助治疗。 小脑发育不良性神经节细胞瘤为良性病变，有局部占位效应，应手术切除，...
本病仅影响 脑干 与 脊髓 的 运动系统 ，主要是脑干的 运动神经 核、脊髓的 前角 细胞 ，以及脑干与脊髓内的 锥体束 。病变影响到 延髓 的可引起 吞咽困难 与 舌肌 萎缩 ，累及颈段脊髓的则造成双侧手部小 肌肉萎缩 ，伴同两下肢 强直 性 瘫痪 。感觉功能保持正常。 病程缓慢进展，最后常因 并发症 致命。最常见的并发症是因 吞咽 与 呼吸困难 造成的 ...
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