病因不明,应注意做好遗传性疾病咨询工作。 预后 有恶变可能,约2%~3%的本征患者有胃肠 息肉 恶变,虽有经治疗存活10年以上的病例报道,但一般说来本病病情重,预后差。
...沉着带。具备虹膜体征及部分其他体征,可以诊断为PDS;若同时伴有 病理 性 高眼压 青光眼 视野 与视盘改变,则可以诊断为 PG 。 小梁网色素沉着的鉴别诊断 1. 虹膜 色素脱失 没有与PDS/ PG 中虹膜轮辐状 透照 缺损相关的其他 疾病 。 先天性青光眼 的病人,有的偶尔在虹膜远周边部接近其附着处可见透照缺损,但不是轮辐状的。 剥脱综合征 的病人偶尔...
体内 激素 的变化可引起 黑色素 在 皮肤 中沉积,而导致 皮肤色素沉着 (例如艾迪生病, 妊娠 或口服避孕药).皮肤色素沉着也可由于铁和银在皮肤组织中沉积所致,例如在 血色素沉着 症和 银质沉着病 .长期(数年)使用 氢醌 偶尔可引起 褐黄病 .日光照射也可促进皮肤色素沉着. 皮肤色素沉着按类型分有 黄褐斑 、妊娠斑、蝴蝶斑、老年斑、 咖啡斑 和 雀斑 ,...
家族性非溶血性黄疸综合征(Gilbert syndrome)又称Gilbert综合征、Gilbert病、高胆红素血症Ⅰ型、 先天性非溶血性黄疸 -非结合型、Gilbert- Lereboullet综合征、Meulengracht综合征、体质性 肝功能异常 综合征、青少年间歇性黄疸、生理性血胆红素过高症等。常有家族史。患者双亲中25%,同胞中50%有血清 胆红...
...苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸,抑制了酪氨酸之氧化生成黑素。 色素沉着与色素减退的鉴别诊断 色素沉着与色素减退 症状 需要做如下鉴别: 一、以 黑色素 增加为主的 色素沉着 (一) 遗传因素 雀斑 、 遗传性对称性色素异常症 、种族性 黑皮病 、着色于皮病等。 (二) 内分泌 因素 妊娠 、 黄褐斑 、 阿狄森病 、 甲状腺功能亢进 、 肢端肥大症 、 库欣综合征...
可致 贫血 、 肠套叠 、 肠梗阻 ,或 息肉 恶性变可导致死亡。
...皮肤 呈棕色或鼠灰色,较同种族正常人或自己原有 肤色 为深;一般指全身性黑色素沉着,但有时亦用于局限性。黑色素沉着是由 黑色素细胞 产生 黑色素 过多并在 表皮 角质 细胞 沉积过多所致。 黑色素沉着可见于下述临床情况 ①、 内分泌 疾病 :由于 黑素细胞刺激素 (MSH)、 促肾上腺皮质激素 (ACTH)过多,如 阿狄森病 、 库欣 病、Nelson 综合...
男女均可患病,男女之比为4∶1,本病征的 黄疸 多数出现在青春期前,常生后不久即发病,但可能持续多年不被注意,巩膜发黄为惟一症状。患者出现间歇性轻度黄疸,常因 疲劳 、情绪波动等因素黄疸加深,无 肝大 ,多数无症状,或仅有轻度 消化不良 、上腹 胀痛 和疲倦等症状常被误诊为 肝炎 。血 胆红素升高 的特点是禁食时升高,服用苯巴比妥则下降。
诊断 临床表现有轻度 黄疸 及消化道症状,实验室检查血胆红素总量有80%病例高于51.3μmol/L,所增加的几乎全为游离胆红素,间接反应阳性,肝功能及肝组织学检查均正常。 鉴别 与黄疸型 肝炎 相鉴别,与G-6-PD相鉴别。
西医治疗 本病征无特效疗法,虽有长期 黄疸 ,但对健康无妨碍,无需特殊处理,苯巴比妥可使胆红素水平降低。 以上内容仅供参考,如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
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