...单纯红系增生低下等诊断不难。但须注意是否用过肾上腺皮质激素。此类激素可使红系增生，造成确诊困难。 1.继发性获得性纯红再障 正细胞正色素性 贫血 ，可排除各类儿童期常见营养性贫血，无白细胞和 血小板减少 。骨髓象呈纯红再障表现，继发于各类原发性疾病者诊断并不困难。 2.先天性纯红细胞性 再生障碍性贫血 Diamond曾提出本症的诊断要点如下。 （1）从婴儿期...
起病缓慢，明显的 贫血 多于出生后2～3个月出现，约有15%的病儿于出生后数天内发病，但也有至1周岁时甚至在6周岁时开始出现症状。 早产儿 的发病数较高，病儿中约1/3合并先天性畸形如拇指三指节畸形、 先天性心脏病 、尿道畸形、 斜视 或表现为Turner综合征的外貌，但染色体核型正常或为XX/XO嵌合体。临床除畸形外，贫血是惟一的症状，无出血现象。除合并心...
单纯红细胞再生障碍性贫血 系 骨髓 红细胞系列 选择性再生障碍所致一组少见的 综合征 ，简称“纯红 再障 ”。可分为急性和慢性两类。前者常发生于 病毒感染 、 溶血性贫血 或服用药物之后，起病急骤，迅速出现 贫血 ；后者属先天性，大多发生在出生后2周到4岁，有贫血、 乏力 、 嗜睡 、 纳差 等症，不少伴有其他先天性 畸形 ；属特发性及 继发性 纯红再障，病...
...骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多，有条件者应作骨髓活检）。 四、能除外其它引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性红血 蛋白尿 ，骨髓增生异常综合征中的 难治性贫血 ， 急性造血功能停滞 ， 骨髓纤维化 ， 急性白血病 ， 恶性组织细胞病 等。 五、一般 抗贫血药 物治疗无效。 急性再生障碍性贫血 （AcuteAplastic Anemia AAA）亦称重型再...
西医治疗 主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法。必要时可做脾切除术。 1.肾上腺皮质激素 多数患儿应用泼尼松（强的松）后， 贫血 明显好转。治疗开始越早，疗效越明显，若于发病3个月内开始治疗，几乎100%的患儿都出现治疗反应；若发病3年后才开始服用泼尼松（强的松），则疗效极差。剂量为60mg/（m2·d），分3～4次服用。一般于用药1～2周后即出现网织红细胞升高...
再生障碍性贫血 贫血及病因 再生障碍性贫血（再障）是骨髓造血组织显著减少，引起造血功能衰竭而发生的一组综合症。常见的病因有 1、药物及化学物质，药物是引起再障最常见的病因，氯霉素为最常见病因，此外保泰松也能引起，并与剂量无关。 2、化学物质。 3、电离辐射。 4、病毒感染，其中以病毒性肝炎 肝炎相关性障碍最为常见。
...但由于胸腺为免疫器官，与细胞免疫有关，多数病人应用皮质激素或其他免疫抑制治疗疗效显着，故推测本症也与免疫功能异常有关。 1. 先天性纯红细胞再生障碍性贫血 在体外培养中，DBA患者骨髓红系祖细胞（BFU-E）及（CFU-E）显着减少，引起红系祖细胞增殖及分化缺陷的原因是内在的还是外在的，各国学者围绕这个问题做了多方面的实验研究。目前较一致的观点认为，DBA患...
先天性再生障碍性贫血 又称 范可尼综合征 ,是一种 常染色体隐性遗传 性 疾病 ,其特点除 全血细胞减少 外,尚伴有多发性 先天畸形 。 先天性再生障碍性贫血的病因 (一)发病原因 研究了患者血和 骨髓 单个核 细胞 在体外生成BFU-E和CFU-E的情况，可将病因分成六种情况：①无红系 祖细胞 生长， 骨髓增生 重度减低，依靠 输血 维持生活，对 雄激素 ...
再生障碍性贫血 （以下简称 再障 ）是一种严重的进行性 贫血 。是由于 骨髓 造血 细胞组织 显着 萎缩 ， 血细胞 （红血球、 白血球 、 血小板 ）全部减少而引起的一种 疾病 。其基本特点是循环 血液 中三系 细胞 同时减少（或先后减少），骨髓过度脂肪化，造血细胞 增生 不良。 ［发病原因］ 根据有无发病因素分为 原发性 和 继发性 二种。原发性者发病常...
合并先天性畸形、 先天性心脏病 、尿道畸形、Turner综合征； 贫血 重者可合并心衰；继发于 溶血性贫血 者常发生再障危象；部分病儿可伴低丙种球蛋白血症；长期贫血可致生长发育落后，重症病儿可因反复输血导致 血色病 ； 胸腺瘤 严重者可造成气道压迫或刺激症状。
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