1.皮肤 几乎每个MCTD患者都有 皮肤受累 。大约3/4患者有 硬皮病 样皮肤改变。最常见手指呈腊肠样肿胀，但不伴明显 硬化 ，肿胀不过腕，狼疮样皮疹， 网状青斑 ，上眼睑有紫 红斑 。 2.雷诺现象 见于85%左右病人。半数病人初即出现雷诺现象，有时为最早出现的症状。患儿对凉水及寒冷反应明显。少数重症患儿可发生指、趾端缺血性 溃疡 或坏死。 3.关节肌肉...
混合结缔组织病(mixedconnectivetissuedisease，MCTD)是一种同时或不同时具有 红斑狼疮 、 皮肌炎 或 多发性肌炎 、 硬皮病 类风湿性关节炎 等混合表现，而不能确定其为哪一种病。血中有高效价的斑点型荧光抗核抗体和抗核糖核蛋白(n-RNP)抗体的结缔组织病，肾脏累及少，对皮质类固醇效果好，预后亦佳。本病由Sharp等于1972年...
...损，或由于U1RNP抗体通过Fc受体能穿透单个核细胞，使T抑制性细胞也存在缺陷。患者的单核吞噬系统清除免疫复合物Fc受体的功能正常。 由于本病抗dsDNA抗体少或阴性而抗nRNP抗体增高，有人认为病毒等感染，产生细胞损伤和ENA因具有可溶特性，较DNA容易进入血流，促使抗体产生及免疫复合物的形成，然后沉着于各种组织和脏器，产生相关的症状。 至于MCTD中肾脏...
...大于或等于1∶10000，抗u1rnp(+)及抗sm(-)。 2、次要标准：①；② 白细胞减少 ；③；④胸膜炎；⑤ 心包炎 ；⑥；⑦三叉神经病变；⑧颊部 红斑 ；⑨ 血小板减少 ；⑩轻度肌炎。 确诊：①4个主要标准；②血清学抗rnp(+)，滴度大于1∶4000，需除外sm抗体阳性。 可能诊断：①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准；②血清学抗rnp...
主要采用糖皮质激素。严重肾外表现与明显的肾脏病变，宜用大剂量(1mg/kg·d)，经数周至数月逐渐减至维持量。对严重危及生命的病变如 心包炎 、主动脉瓣受累、严重中枢神经系统病变、 肾病综合征 或肾衰，需用激素维持治疗。停药太快，常使病情复发或加重。一般说来，肾脏病变对激素反应较好， 硬皮病 激素疗效差。细胞毒药物一般不用，但有报道认为对有严重肾或肾外表现者...
connective tissue diseases 结缔组织病以 疏松结缔组织 粘液样 水肿 及 纤维蛋白样变性 为 病理 基础的一组 疾病 。最早认为主要是 胶原纤维 发生纤维蛋白样变性所致，故称为 弥漫性胶原病 或 胶原 血管病 ，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、 免疫 及 病毒感染 等有一定关系，...
connective tissue diseases 结缔组织病以 疏松结缔组织 粘液样 水肿 及 纤维蛋白样变性 为 病理 基础的一组 疾病 。最早认为主要是 胶原纤维 发生纤维蛋白样变性所致，故称为 弥漫性胶原病 或 胶原 血管病 ，以后认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、 免疫 及 病毒感染 等有一定关系，...
...0，000，且抗u1rnp抗体(十)，抗sm抗体(一)。确诊条件需符合4项指标以上同时排除抗sm抗体(十)。然临床上即使符合sharp诊断的病例在以后的随访中，有一部分病例转归成其他结缔组织病。 有学者提出根据患者兼有 红斑狼疮 、 皮肌炎 或 多发性肌炎 和 硬皮病 混杂症状，而难以确诊属哪一种疾病，其中突出的有雷诺现象、手或面肿胀、皮肤 紧张 增厚弹性差...
...损，或由于u1rnp抗体通过fc受体能穿透单个核细胞，使t抑制性细胞也存在缺陷。患者的单核吞噬系统清除免疫复合物fc受体的功能正常。 由于本病抗dsdna抗体少或阴性而抗nrnp抗体增高，有人认为病毒等感染，产生细胞损伤和ena因具有可溶特性，较dna容易进入血流，促使抗体产生及免疫复合物的形成，然后沉着于各种组织和脏器，产生相关的症状。 至于mctd中肾脏...
理论研究：对于 混合结缔组织病 mctd和 重叠综合征 ，在典籍中并无明确记载和详细论述。但对该病所反应出来的一系列临床症状和表现，又能从中医理论中找到类似甚至较为详尽的描述和辨证治疗的方法。 《灵枢.九问》说："百病之始生也，皆生于风寒暑阴阳喜怒，居住，大卒惊恐。"经过大量资料研究和长期的临床治疗观察，认为本病的发病原因既有外在环境(风雨寒湿之类的气候变异...
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