...溶血性贫血,IgG是引起该贫血的主抗体。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。临床上,原发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血以女性为主,除贫血和溶血外,一般无其他特殊症状;继发性者常伴有原发病的临床表现,其原发病多为慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、多发性肌炎、感染以及药物(止痛退热片、磺胺、甲基多巴、左旋多巴、降压药等)、妊娠等...
常有急性感染,进行性 贫血 、 黄疸 、 脾肿大 ;常发生 血红蛋白尿 ,重者并发 急性肾功能衰竭 ;可并发 脾功能亢进 ;少数并有 血小板减少 、皮肤、黏膜出血,可因出血而致死亡;冷抗体型可并发雷诺征象等。
(一)治疗 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗原则: 1.对急性继发性CAS 例如继发于 肺炎 支原体肺炎 或 传染性单核细胞增多症 及急性PCH大多呈自限性患者,要积极治疗原发病。保暖最为重要。一般患者病程较短,均能自行痊愈。可以补充叶酸。 2.对慢性冷抗体型AIHA患者 糖皮质激素和脾切除效果都不佳。对 贫血 不重的慢性患者最重要的治疗也是保暖,即使中度...
... 呕吐 和 腹泻 。症状极严重,可有 休克 及神经系统表现,如 头痛 、烦躁以至 昏迷 。慢性起病可先有 头昏 及全身虚弱,几个月后才发现 贫血 ,程度不等。 诊断温抗体型AIHA主要依据:①是否有血管外 溶血性贫血 的证据;②Coombs试验是否阳性;③是否有其他溶血性疾病的证据;④肾上腺皮质激素类免疫抑制剂治疗是否有效。若前2条皆为“是”,则温抗体型AI...
温抗体型自身免疫性溶血性贫血 target=_blank> 贫血 为获得性免疫性 溶血性贫血 ,IgG是引起该贫血的主抗体。本病根据病因可分为原发性和继发性两种。临床上,原发性温抗体型 自身免疫性溶血性贫血 以女性为主,除贫血和溶血外,一般无其他特殊症状;继发性者常伴有原发病的临床表现,其原发病多为慢性 白血病 、 淋巴瘤 、 多发性骨髓瘤 、 系统性红斑狼...
(一)发病原因 冷性抗体型 溶血性贫血 ,按其病因均可分为原发性(原因不明性)和继发性两大类。继发性冷抗体型AIHA的原发病也以淋巴增殖性疾病占首位,其次是各种感染性疾病。由于诊断技术日趋完善,继发性病例逐渐增多。 (二)发病机制 抗红细胞自身抗体的产生机制尚未阐明,可能的因素有以下诸方面。 1.病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合,改变其抗原...
(一)发病原因 温性抗体型 溶血性贫血 ,按其病因均可分为原因不明性(原发性)和继发性两大类。淋巴增殖性疾病是继发性温抗体型AIHA最常见的病因,占一半左右,其次是自身免疫性疾病。继发性温抗体型AIHA的原发疾病包括所有的造血系统肿瘤(如 白血病 、 淋巴瘤 、骨髓瘤和原因不明性 巨球蛋白血症 )、结缔组织病(如 系统性红斑狼疮 、 硬皮病 、 类风湿性关节...
...疗效不及 特发性血小板减少性紫癜 。患者应长期补充叶酸。 6.输血 AIHA患者应尽可能避免输血(包括成分血),输血仅适用于暴发型AIHA、溶血危象,以及极 重度贫血 短期内可能危及生命者。AIHA输血后多有严重反应,甚至加重溶血,因为红细胞的自身抗体同样可破坏输入的红细胞。输血前应严格交叉配伍试验,自身抗体的血型抗原特异性以及体内有无同族抗体等均需在输血前...
...后可自发缓解。典型症状有苍白和黄疸,寒冷环境下可有手足发绀。 冷抗体型AIHA的诊断依据:①有充足的临床和实验室证据表明患者受冷后发生血管内溶血;②冷型自身红细胞抗体检测阳性(CAS需冷凝集素试验阳性,PCH需D-L抗体试验阳性)且效价高或活性强;③直接Coombs试验可阳性,呈C3型。另外,若能找到明确的继发病因,应诊断继发性冷抗体型AIHA;排除了继发性...
与冷抗体型AIHA极易混淆的是 阵发性睡眠性血红蛋白尿 症(PNH),特别是CAS,因其溶血乃IgG结合补体所致,故可出现酸溶血试验和糖水溶血试验阳性,很像PNH。但PNH患者没有冷抗体,冷抗体患者没有PNH细胞(PNH细胞缺乏CD55和CD59等GP1锚接蛋白)。借此可鉴别之。
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