...肺部病变可能是本病重要的死亡原因之一。 肾脏受累 轻者可无感觉，尿常规正常或有蛋白或/和红细胞。重者可发生硬化性肾小球，出现慢性 蛋白尿 、及 氮质血症 等。最严重的肾脏损害表现为突然出现的急进型 恶性高血压 和进行性肾脏功能不全，可有高肾素血症和微血管病性溶血，称为“ 硬皮病 性肾脏危象”。可有内、外分泌腺的受累，精神神经系统病变，亦可合并 干燥综合征 。
系统性 硬化 症原称 硬皮病 ，是一种慢性自身免疫性风湿性疾病。其特征是皮肤、滑膜及某些内脏特别是胃肠道、肺、心及肾脏出现不同程度的 血管炎 、纤维化和萎缩。系统性硬化症可分为弥漫型和局限型（肢端型）两个亚型，前者进展较快，易影响内脏，而后者发展缓慢，较少累及内脏，预后也相对较好。 系统性硬化症的早期表现有雷诺现象（手指、足趾等皮肤遇冷或受到刺激后出现发白、...
系统性 硬化 症原称 硬皮病 ，是一种慢性自身免疫性风湿性疾病。其特征是皮肤、滑膜及某些内脏特别是胃肠道、肺、心及肾脏出现不同程度的 血管炎 、纤维化和萎缩。系统性硬化症可分为弥漫型和局限型（肢端型）两个亚型，前者进展较快，易影响内脏，而后者发展缓慢，较少累及内脏，预后也相对较好。 系统性硬化症的早期表现有雷诺现象（手指、足趾等皮肤遇冷或受到刺激后出现发白、...
系统性 硬化 症的诊断标准： 1.具备下述5项主要症状中3项者可确诊本病 （1）皮肤症状：初期出现手臂、上眼睑原因不明 水肿 及皮肤对称性、弥漫性、水肿性硬化；晚期出现 皮肤硬化 及手指屈曲性挛缩。 （2）四肢症状：Raynaud现象或指趾末端 溃疡 或瘢痕形成。 （3）关节症状：多发性关节痛或关节炎。 （4）胸部症状： 肺纤维化 。 （5）食管症状：食管下...
...食管 · 吸入性肺炎 。 【症状】 · 烧心 · 吞咽困难 · 胸痛 。 【鉴别诊断】 · GERD · 贲门失弛缓症 。 诊断措施 形态学诊断 内镜 可检查是否存在食管炎或狭窄。可行活检以排除胃食管反流的并发症，如食管炎、Barrett食管炎。 X线食管吞钡检查 食管体可呈扩张、张力低或直径正常但蠕动减少等不同的表现（图2.12）。 图2.12硬皮病患者的...
诊断 诊断主要依据皮肤的特征性形态改变，即局部皮肤的肿胀、绷紧、 硬化 ，有蜡样光泽，呈 象牙 色改变，或伴偏面萎缩。组织病理学改变有参考价值。 局限型皮肤病变性 硬皮病 患者的临床特点及经过与弥漫型者不同。这些患者在硬皮病的其他体征出现前常有雷诺现象多年（有时超过10年），虽然可伴有脏器损害，但出现严重肺、心或肾病变相对较少。这种延长的病程可能代表硬皮病的...
局限性硬皮病 根据典型皮肤改变即可诊断。 系统 硬化 症：美国风湿病学会(ara)1998年标准： a主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。 b次要标准：①手指 硬皮病 ：上述皮肤改变仅限于手指； ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失； ③双肺基底纤维化。 凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性或...
...喷他佐辛 等可诱发硬皮与内脏纤维化。 3、免疫异常：硬皮病是一种 自身免疫性疾病 ，常和其他系统性或器官特异性 自身免疫病 重叠，最常见的有系统性 红斑狼疮 、 多肌炎 ，但也包括 类风湿关节炎 ， 干燥综合征 ；器官特异性自身免疫病如 桥本甲状腺炎 和 原发性胆汁性肝硬化 。多数这种硬皮病患者存在伴发疾病的临床特征和特异性的实验室异常，但不足以诊断第二种疾...
...喷他佐辛 等可诱发硬皮与内脏纤维化。 3、免疫异常：硬皮病是一种 自身免疫性疾病 ，常和其他系统性或器官特异性 自身免疫病 重叠，最常见的有系统性 红斑狼疮 、 多肌炎 ，但也包括 类风湿关节炎 ， 干燥综合征 ；器官特异性自身免疫病如 桥本甲状腺炎 和 原发性胆汁性肝硬化 。多数这种硬皮病患者存在伴发疾病的临床特征和特异性的实验室异常，但不足以诊断第二种疾...
...关节痛，双手近端指间关节过伸，远端指间关节屈曲畸形。四肢肌肉均有压痛，皮肤萎缩变硬，呈蜡样光泽(皮肤硬化期)，不能捏起。舌质红，苔薄白。中医诊断：皮痹。西医诊断：系统性硬皮病。 治则：化瘀通络、健脾益肾、温阳散寒。 处方：独活12g，桑寄生12g，炒杜仲12g， 川牛膝 12g，川断12g，青 风藤 12g， 海风藤 12g，雷公藤12g， 豨莶 草12g，...
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