Hartnup病是一种遗传性 氨基酸代谢病 ,又称遗传性菸酸缺乏症,或色氨酸加氧酶缺乏症。最早在1956年由Baron等报道发现于一个姓Hartnup的家族中。本病是由于肠粘膜和肾小管上皮细胞转运中性氨基酸障碍,临床表现为糙皮病样皮疹、神经系统损害和氨基酸尿。
根据临床表现进行诊断: 1.急性突发,病因不明,有时可能与药物反应有关。 2.局部为急性渗出性炎症,口腔 粘膜充血 (或有水疱)、糜烂、渗液、渗血(自发或激发性),以致唇红部常有紫色 血痂 ,当病情未得到控制时,血痂层层加厚,状如紫茧;口内粘膜的病损可注意到涎液中含血迹现象;皮肤为靶样 红斑 ;若系重型病例,除口腔、皮肤表现外尚合并有眼或阴部等处的损害。 本...
诊断 根据其典型临床表现及病史可以确诊。 鉴别 需与 猩红热 、 麻疹 、 中毒性休克综合征 , 葡萄 球菌性猩红热样疹鉴别。
...等。 二、免疫因素 许多学者研究了免疫与多形渗出性红斑的关系,认为免疫因素也是发病的一种可能的因素。如kraeger等(1973)测定了5例多形渗出性红斑患者的巨噬细胞集聚活性(macrophage aggregation activity,maa),其中2例maa增加。safai等(1975)报告了两例由临床与组织学诊断的大疱性多形渗出性红斑患者血清和疱液...
多形渗出性红斑(erythema multiforme exudativum, EME)是一种皮肤-粘膜病的急性渗出性炎症,又称之为多形红斑(erythema multiforme, EM)。由于本病有渗出这一突出的表现特点,为此应称之为多形渗出性红斑更为确切;从病名上顾名思义概括得完全。
表现为皮肤散在性红色疙瘩,红色斑片
根据起病急骤、典型皮疹、 杨梅 舌、帕氏线、环口苍白圈及疹退后 脱皮 屑,结合全身症状 发热 、 咽痛 、扁桃体炎和接触史诊断较易。
鉴别 需要和各种不同类型的 药疹 鉴别。 (一)固定型药疹是最常见的一型。常由磺胺制剂、解热止痛剂或巴比妥类等药引起。皮疹为类圆形或椭圆形的 水肿 性紫红色斑,直径约1~2或3~4cm。常为一个,偶可数个,边界清楚,重者其上发生大疱。停药后约1周余 红斑 消退,留灰黑色色素沉着斑,经久不退。如再服该药,常于数分钟或数小时后,在原药疹处发痒,继即出现同样皮疹,...
猩红热 是由乙型溶血性链球菌引起的急性呼吸道传染病,好发于10岁以下的儿童,一年四季皆可发生,但以春季为多。
...分布,可泛发全身,以躯干部明显,类似 麻疹 ,以后扩散至四肢及面部,可出现 黏膜 红斑 ,可伴随中至重度 瘙痒 ,严重者可伴发小 出血点 ,皮疹一般持续1~2周,以后皮疹逐渐消退,约2~3周后完全消失。一般常无 内脏 的损害。若是由药物所引起的皮疹,未及时停药,可向重型 药疹 发展。 根据其典型 临床表现 及病史可以确诊。 麻疹样红斑的诊断 麻疹样红斑的检查...
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