本病指一组兼有 抗体 免疫缺陷和 细胞免疫 缺陷的 临床表现 的 疾病 。又可分为 严重联合免疫缺陷病 和部分性 联合免疫缺陷病 ，病情严重程度变化较大。 联合免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 联合免疫缺陷病 的病因，有的是先天致畸因素引起的，如 骨髓 多能 造血干细胞 发育不全;有的为 常染色体 或伴性 染色体 隐性 遗传 所致，如SCID、Wiskott...
...severe combined immunodificiency,SCID)可分为X-性联遗传型、 常染色体隐性遗传 型和散发型。属于 联合免疫缺陷病 的重型。 重症联合免疫缺陷的病因 (一)发病原因 本病为多 基因 遗传疾病 。患者均具有 T细胞 和 B细胞 系统明显缺陷，以伴性或 常染色体隐性遗传 方式(如Swiss型无γ- 球蛋白 血症 ) 遗传 。大...
一、感染 对各种感染的易感性增加是 免疫缺陷 最主要、最常见和最严重的表现和后果，感染也是患者死亡的主要原因。患者年龄越小，感染频率越高，病性也越重。感染可表现为反复的或持续的，急性的或慢性的。两次感染之间无明显间隙。感染的部位以呼吸道最常见。感染的性质主要取决于免疫缺陷的类型，如体液免疫、吞噬细胞和补体缺陷时的感染主要由化脓性细胞如 葡萄 球菌、链球菌和 ...
...开放性手术获取组织，用于 组织学 检查或培养。虽然采取后一种办法一般需 全身麻醉 且在术后要留置 胸导管 ，但可以在直视下在病变部位采取足够的 标本 。此办法仍是最有诊断价值的可靠措施。然而，许多病人病情太重，无法承受有创性活检。在这种情况下，经 纤维 支气管镜与 支气管 肺泡灌洗常可提供具有诊断价值的标本。 免疫缺陷者肺炎的诊断 免疫缺陷者肺炎的检查化验 ...
抗体免疫缺陷病 包括一组 疾病 ，特征为 抗体 生成及抗体功能缺陷。本组疾病一般均有 血清免疫 球蛋白的减少或缺乏。 抗体免疫缺陷病的病因 (一)发病原因 体液免疫 缺陷病包括，Bruton 免疫球蛋白缺乏 症，可变异型免疫球蛋白缺乏症，选择性IgA缺乏，选择性IgM缺乏。 1.Bruton免疫球蛋白缺乏症 又称先天性免疫球蛋白缺乏症(congenital ...
（一） 免疫缺陷 的发生阶段及环节 免疫系统在发生和发育过程中，由于某种原因导致某个环节受阻，就会发生免疫缺陷（图27-1）。 1．干细胞发育障碍（图27-1A）使淋巴细胞系、粒细胞系及巨核细胞系皆可发生缺陷。 2．淋巴细胞系发育障碍（图27-1B）形成 联合免疫缺陷病 。 3．粒细胞发育障碍（图27-1C）可发生慢性 肉芽肿 。 4．第三、四咽囊形成障碍（...
一、免疫系统的个体发育
...有意义，临床上应采取积极态度;②此类患者抗体产生可能受损， 血清学诊断 抗体检测结果的解释需要谨慎;③抗原检测较经典 微生物学 方法(培养)具有快捷、结果不受抗生素治疗的影响、较少受污染等优点。 免疫缺陷性肺炎的诊断 免疫缺陷性肺炎的检查化验 感染 的 病原学 检测是最好的方法。详细收集病史和 体格检查 资料，在此基础上选择 免疫学 检查(表1)。 临床病程...
艾滋病病毒 ，即 人类免疫缺陷病毒 （Human Immunodeficiency Virus），简称HIV，是一种能攻击人体 免疫系统 的病毒。它以人体免疫系统中最重要的 T-CD4淋巴细胞 作为攻击目标，大量吞噬、破坏T-CD4淋巴细胞，从而破坏人的免疫系统，最终使免疫系统崩溃，使人体因丧失对各种 疾病 的抵抗能力而发病并死亡。 在血液中，HIV先被巨噬...
艾滋病病毒 ，即 人类免疫缺陷病毒 （Human Immunodeficiency Virus），简称HIV，是一种能攻击人体 免疫系统 的病毒。它以人体免疫系统中最重要的 T-CD4淋巴细胞 作为攻击目标，大量吞噬、破坏T-CD4淋巴细胞，从而破坏人的免疫系统，最终使免疫系统崩溃，使人体因丧失对各种 疾病 的抵抗能力而发病并死亡。 在血液中，HIV先被巨噬...
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