主动脉缩窄 在各类 先天性心脏病 中约占5～8％。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是 主动脉 局限性短段管腔狭窄或闭塞引致 主动脉血流 障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95％以上）在 主动脉弓 远段与胸降主动脉连接处，亦即 主动脉峡 部，邻近 动脉导管 或 动脉韧带 区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于...
主动脉瓣窦 动脉瘤 常可合并其他 心脏畸形 ，其中最常见的为并发 室间隔缺损 （约占40～50％），这样更加重左右心室的负荷。亦常伴有 主动脉瓣关闭不全 、 肺动脉口狭窄 、主动脉缩窄和 动脉导管未闭 等。 当主动脉窦瘤未破裂时，除严重阻塞右心室者外，一般无症状。男性多见。约40％有突发心前区疼痛史，常于剧烈活动时发生破裂，随即出现 心悸 、 气急 。可迅速...
...例约25～40%主动脉瓣呈双瓣叶型，但一般不并有其它严重先天性心脏 血管畸形 ，多数病人可生长入成年期。 因此早年Bonnet称此型为成年型主动脉缩窄。导管后型主动脉缩窄病例，缩窄段近、远端主动脉之间的侧支循环在胎儿期即开始形成，以增加狭窄段远端的血液供应，缩窄程度严重且动脉导管已闭合者，侧支循环更为丰富。侧支循环主要来自扩大的两侧锁骨下动脉及其胸廓内动脉，...
...。 颈静脉 搏动， 肝脏 肿大。 右心房 和右心室明显扩大。超声心动图可证实诊断。 (五) 二尖瓣关闭不全 心尖区全收缩期吹风样杂音，向左腋下传导;吸入 亚硝酸异戊酯 后杂音减弱。第一心音减弱，主动脉瓣第二心音正常，主动脉瓣无钙化。 治疗措施 病程演变： 先天性主动脉瓣狭窄 临床无症状、脉搏正常、左室无肥厚和扩大、心电图无异常征象者，约10％的病例于出生后1...
本病为先天性疾病，病因不明确。 病理： 主动脉瓣膜部狭窄：在先天性主动脉出口狭窄中最为常见，约占60%。发育畸形的主动脉瓣可融合成为单个瓣叶，或呈双瓣叶、三瓣叶，以至四个瓣叶，其中以双瓣叶畸形最为常见，约占70%。主动脉瓣呈现增厚的左、右或前、后两个瓣叶，瓣叶的两个交界互相融合，交界的近中央部分小的裂口即为主动脉瓣瓣口。有的病例左侧瓣叶较大，并呈现增厚的条状...
主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10%。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90%。
(一)发病原因 慢性反复发生的 风湿热 造成主动脉瓣瓣环肿胀、交界处的融合粘连，瓣尖游离缘收缩和僵硬，在瓣叶表面上可产生 钙化 结节 ，从而引起瓣口狭窄。这些病理变化常造成狭窄与反流同时存在。风湿性主动脉瓣病变多同时合并二尖瓣病变。 (二)发病机制 主动脉瓣狭窄产生血流动力学可分为3期： 1.左心室代偿期 正常主动脉瓣口面积约3.0cm2，当瓣口面积缩小到<...
主动脉瓣 上狭窄在先天性 主动脉 出口狭窄中最为少见，约占5～10%。男女性 发病率 相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于 冠状动脉 开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90%。 主动脉瓣上膈膜型狭窄的原因 最常见的病变是在 冠状动脉 瓣窦上方 隔膜 样狭窄。隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠 动脉血 流造成梗...
先天性主动脉弓畸形 畸形 指 主动脉弓 及其分支 发育异常 ，引致 气管 及/或 食管受压 迫。Hommel于1737年描述了 双主动脉弓 。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管、 食管 的 临床表现 。Gross于1945年施行 外科手术 治疗第一例双主动脉弓，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识。诊断技术和治疗方法也得到发展和完善，且疗...
现将常见鉴别诊断分述如下。 1.风湿性、先天性及老年退化性主动脉瓣狭窄的鉴别见表2。 2.先天性主动脉口狭窄的鉴别诊断分为主动脉瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄和主动脉瓣上狭窄三种类型。以瓣膜狭窄最多，瓣下狭窄较少，而瓣上狭窄最少见。具体鉴别见表3。 3.肺动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄与肺动脉瓣狭窄鉴别(表4)。 4. 肥厚型心肌病 尤其梗阻性肥厚型 心肌病 当胸骨左缘出...
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