...冷抗体型AIHA的原发病也以淋巴增殖性疾病占首位,其次是各种感染性疾病。由于诊断技术日趋完善,继发性病例逐渐增多。 (二)发病机制 抗红细胞自身抗体的产生机制尚未阐明,可能的因素有以下诸方面。 1.病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合,改变其抗原性等均可能导致自身抗体的产生。 2.淋巴组织因感染、肿瘤以及 免疫缺陷 等因素可使机体失去免疫监视功...
自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP),是胰腺对自身成分作为抗原由CD4阳性的辅助细胞的识别产生免疫应答的结果而造成胰腺的炎症性病变。
原发性CAS的发病高峰年龄在70岁左右,女性病人数略多。原发性CAS和淋巴增殖性疾病引起的CAS表现为慢性经过,主要为慢性溶血引起的苍白和 乏力 。通常病情稳定,寒冷环境下病情可加重,因此急性溶血引起的血红蛋白血症和 血红蛋白尿 多发生于冬季,多不伴有 寒战 、 发热 和肾功能不全,大多数患者在寒冷环境中表现有耳廓、鼻尖、手指及足趾 发绀 症,一经加温即见消...
多数免疫性肾炎的病因尚不清楚,研究证明,各种微生物,包括细菌、病毒、立克次氏体、原虫等都可以通过免疫发病机理引起本病。尤其是病毒感染可能是造成多数免疫性肾炎的病因。因药物、代谢紊乱、自身抗体等病因引起的肾脏病变,只是全身性损害的一部分,属继发性肾脏病变。1960年后,根据动物实验研究,将肾炎分为原位免疫复合物型肾炎、循环免疫复合物型肾炎、难溶性或不溶性免疫复...
...制 正常人淋巴细胞在被激活时,即开始进行其自身Fas分子表达,FasL与Fas结合,使其将信号传递到Fas分子细胞内死亡决定区,进而触发蛋白酶系统caspases,最终导致淋巴细胞凋亡的发生。APT1基因突变不能表达CD95/Fas/APO-1,使FasL-Fas诱导的细胞凋亡途径发生障碍,大量活化的淋巴细胞不能进入凋亡程序,产生淋巴细胞增生和自身免疫反应。
...,有多种学说。近年多强调免疫功能遭受破坏(如淋巴组织感染或恶性病变)而失去免疫监视(识别作用),导致了自身抗体的产生,部分患者不能排除先天性免疫缺陷的可能。 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 本病可发生于不同年龄的男和女,但以成人为多见。近年文献较大系列病例报道,原发性仅占45%,多数病例均继发于各种疾病。 患者红细胞通常认为是正常的,但其表面常吸附有不完全抗体...
...替使用,如出现 腹痛 等临床症状可应用镇静药。胰腺进行性萎缩时胰腺的外分泌功能低下,可给消化酶治疗。 慢性胰腺炎 一般不用类固醇激素治疗,但是,当有其他自身免疫性疾病和自身免疫性胰腺炎时,类固醇治疗是有效的。一般经口服给药,从每天30~40mg开始,观察治疗症状反应,每间隔2周左右逐渐减量到每天5mg为适当。40mg开始时,初次可减10mg。疗效是腹痛的减轻...
自身免疫性孕酮性皮炎(autoimmune progesterone dermatitis)是一种慢性、泛发性类似 疱疹样皮炎 的特征性水疱大疱性疾病,本病是Shelley等在1964年最早报道。
自身免疫性胰腺炎 (autoimmune pancreatitis,AIP),是 胰腺 对自身成分作为 抗原 由CD4阳性的 辅助细胞 的识别产生 免疫应答 的结果而造成胰腺的 炎症 性病变。 自身免疫性胰腺炎的病因 (一)发病原因 所有 自身免疫病 理机制均可能成为 自身免疫 胰腺炎 的病因。如sjögren征候群、 硬化性胆管炎 等 自身免疫性疾病 合并...
...T细胞的耐受作用;也可能作为B细胞的 佐剂 (如EBV)促进自身抗体形成;或 感染 、 灭活 Ts细胞,使自身反应B细胞 失去控制,产生大量自身抗体。此外,有些 病毒基因 可整合到 宿主 细胞的 DNA 中,从而引起 体细胞变异 (不能被识别)而引起自身免疫反应。 自身 免疫性 疾病往往具有以下共同特点:①患者有明显的家族倾向性,不少与HLA抗原尤其是与D/...
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