患者因酶缺失或酶结构缺陷，致使细胞中相应的底物无法降解而贮存，堆积在次级溶酶体中，造成细胞代谢障碍。
...报道一些奥尔波特综合征患者 肾移植 后听力好转，而另一些患者肾移植后听力无改变甚至恶化。 尿毒症 本身可使听力恶化。文献表明肾移植后听力好转的奥尔波特综合征患者都合并有其他疾病。 3.眼缺陷 眼缺陷尽管不如耳聋那么普遍，但也很常见，发生率为15%～30%。前圆锥晶状体(即晶状体的中心部分形成圆锥状突起前囊)实质上是奥尔波特综合征的特征性病变。Nielson发...
...话”，而是“去试试”、“不要紧”、“没关系”、“再努力一次”…… 发展心理学认为，个体在童年期的生活经验将形成一个基础，成为他成年后应对生活的主导方式，不同的生活经历自然会塑造出不同的结果。研究表明，处于责骂、否定、消极环境下的孩子，大多会采取退缩、逃避、刻板的适应方式，并在人际沟通、信任他人和表达情感方面有一定缺陷，这些缺陷最终将影响他的创造力、适应力和自...
...00倍，以 白血病 和 淋巴系统 肿瘤 等居多。 三、伴发自身 免疫 病 原发性免疫缺陷者有高度伴发自身免疫病的倾向，正常人群 自身免疫病 的发病率约0.001%-0.01%，而免疫缺陷者可高达14%，以SLE、 类风湿性关节炎 和 恶性贫血 等较多见。 四、多系统累和 症状 的多变性 在临床和 病理 表现上，免疫缺陷是高度 异质 性的，不同免疫缺陷由 免疫...
尺度不同，对问题的认识深度不同 寒热这个东西，确实一年的运气和这个大的六十年的运气都会有一个不同。如果是偏于阳明燥金之气主令主时的时候，可能会出现众多的阳明证。所以58年温疫，蒲辅周先生不是用的白虎汤吗？也有这种温病，温病的性质偏于阳明，阳明燥火之气太盛了。 三七 先生认识很高明，确实按堪舆学来说，一天十二时辰，五天为一候，一年七十二候，三候为一节气，一年二...
有些水果也可以帮你洗肠、排毒，不同的水果排不同的毒。 草莓 不可忽略的排毒水果，热量不高，而且又含有维生素C。在自然疗法中，草莓可用来清洁胃肠道，并强固肝脏。不过，对 阿司匹林过敏 和肠胃功能不好的人，不宜食用。 樱桃 很有价值的天然药食。 樱桃 的果肉能去除毒素和不洁的体液，因而对肾脏排毒具有相当的辅助功效，同时还有温和的通便作用。选择时，最好选择果实饱满...
本病应与慢性呼吸道感染， 支气管扩张 相鉴别。 支气管哮喘 也可以发生粘液及纤毛功能异常，但纤毛结构无特殊缺陷。
...缺陷(常染色体隐性遗传)和c1抑制剂缺陷(常染色体隐性遗传)较为常见。大多数补体缺陷患者可出现反复感染，或伴发 系统性红斑狼疮 和慢性等，有的也可表现正常。c1抑制剂缺陷患者表现为特有的遗传性 血管神经性水肿 。 上述五大类原发性免疫缺陷病的各种症状中，以感染最为多见，但各种免疫缺陷病出现的类型互有不同(表27-6)，对免疫缺陷病的临床诊断有参考意义。 表2...
几种先天性溶酶体病： (一)庞皮病 病因：由于在肝细胞常染色体上的一个基因缺陷，使溶酶体内缺乏α- 葡萄 糖苷酶，导致糖原无法降解为葡萄糖，而造成糖远在肝脏和肌肉内大量积累。 临床表现：此病多发生于婴儿，表现为肌 无力 ， 心脏增大 ，进行性 心力衰竭 ，多于两周岁以前死亡。 (二)泰-勒二氏病 病因：由于细胞内先天缺乏氨基己糖酶A，此酶可将神经节苷脂GM2...
男性一生中，因生长发育阶段的不同，在各个时期又有不同的体质特点。 一般而言，男性在儿少期为稚阳稚阴之体，肾气不盛， 天癸 不充，倘若先天禀赋不足或后天失养，或久病耗伤，更易出现肾气天癸的亏虚，而导致生长 发育缓慢、生殖器官发育不良或发育迟缓。若滥服药物或某些疾病的影响而致天癸和肾气非正常的迅速充盛，则又可能导致性发育早熟。因此，对男性少儿期，既不能乱用滋补药...
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