本病病因不明，为一种罕见的遗传性发育异常。 本病的病理学改变包含发育（骨）骺的骨化中心。 软骨内骨化 是分裂的骨骺软骨细胞不规则的。关节软骨最初是正常的，但患者在病程中因为根本的骨性的支持松弛的，所以变得畸形。关节的畸形是永久的，在早期就显示出成人的退化性变化及骨性关节炎。直到儿童晚期才能做出诊断。 患儿长主诉 关节僵直 、疼痛、 跛行像鸭步（态）。这样的儿...
（一）发病原因 病因尚不明。 （二）发病机制 发病机制还不清楚。
诊断 本综合征的主症是甲状腺髓样癌及 嗜铬细胞瘤 ，对于临床上首先出现的任何病征，都应按MEN的可能存在进行检查。 鉴别 本症须与MENSⅠ、Ⅲ型鉴别，Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺学肿瘤为主；Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及（或）肾上腺嗜铬细胞为主；而本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、 甲状旁腺功能亢进 三者并存为特点。
...于在骨骼在长过程中干骺失去共塑形的能力，使干骺增宽并连续增殖而形成骨赘。 近年有人认为，本症与酸性粘多糖的代谢紊乱有关。Solomon[9]发现，多发性 骨软骨瘤 病的患儿尿内排泄的酸性粘多糖量增多，但成年病员的排泄量却正常。他认为儿童排泄量之所以增多是由于体内有大量软骨所致。随着年龄的增长，骨 软骨瘤 成熟，软骨成分减少，酸性粘多糖的排泄必然也随之而减少。
...。 （２） 贫血 多呈正细胞、正色素性、红细胞、血小板正常或偏低。 （３）骨髓检查主要为浆细胞系异常增生性质的改变。 （４）骨骼Ｘ线检查可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或 骨质疏松 、 病理性骨折 。 （５）误诊率罚高，应注意与慢性炎症、 伤寒 、 红斑狼疮 、肝硬变转移癌所致 反应性浆细胞增多症 （浆细胞小于１０％，无形态异常）、良性单克隆丙球蛋白血症（无...
...。 (5)肌活检90%异常，表现为肌纤维变性或空泡性坏死，肌纤维粗细不一，有再生现象，间质有 炎性细胞浸润 和纤维化。 (6)自身抗体：抗jo-1抗体为特异性抗体，pm患者阳性率达30%，dm患者阳性率为10%左右。少数还可查到对pm/dm有特异性的pl-7，pl-12，srp，m1-2，pm-sc1抗体。不出现系统性 红斑狼疮 与系统性硬化症的标记性抗体。
...谢障碍性疾病如 糖尿病 、 尿毒症 、 血卟啉病 、 黏液性水肿 、 肢端肥大症 、 淀粉样变性 和 恶病质 等，也可继发 营养障碍 ，引起多发性神经病。 (二)发病机制 基本病变是周围神经轴索变性，伴节段性 脱髓 鞘，通常足部最长的有髓神经纤维病变最明显，其次是臂部有髓纤维。病变晚期脱髓鞘病变可扩展至神经根，也可累及迷走神经、膈神经及椎旁交感神经干。前角细...
遗传性多发性骨软骨瘤的合并症更较常见，包括骨骼畸形、 骨折 、血管及神经损伤、滑 囊肿 形成等，这些并发症与 单发性骨软骨瘤 所述相同，但恶变发生率高，约为5%。
一、西医治疗方法 多发性 骨软骨瘤 病的存在并不一定需要作切除术，只有在局部发生疼痛，或产生压迫症状时，才可考虑切除有症状或引起症状的骨 疣 。手术方法同孤立性骨 软骨瘤 。切除时必须将覆盖其上的骨膜一并切除，否则容易复发。若恶变成成 软骨肉瘤 ，可用肿瘤原位分离插入式微波天线灭活术，骨缺损可用异体骨重建。对骨盆的恶性变，处理比较困难，由于不易彻底切除，复发...
...：长春新碱2mg/d，卡氮芥60～80mg/d，阿霉素40～60mg/d，均第1天静脉注射，强的松60～100mg/d，第1~5天口服。 3. 放疗：用于局限性骨髓瘤、局部 骨痛 及有 脊髓压迫症 状者。 4. a-干扰素：3～5百万u/d，皮下注射，3次/周，疗程>6月。 5.骨髓移植：自体骨髓、自体外周血干细胞及异体骨髓移植均可用于 多发性骨髓瘤 治疗。
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