(一)发病原因 本病为常染色体显性遗传，因肝细胞内转运胆红素先天性缺陷引起。 (二)发病机制 本病征 黄疸 发生时，血清结合胆红素增高，其原因是非结合胆红素在肝细胞内微粒体形成结合胆红素后，在肝细胞内转运和向毛细胆管排泄发生先天性缺陷，致使胆红素不能到达胆管而反流入血中，导致结合胆红素与非结合胆红素在血液中增加，并形成胆红素尿。
在宝宝出生2～3天后，皮肤一般会出现 黄疸 ，大部分在半个月后就会消退，所以对于黄疸基本不需过于担心。不过如果是连续的黄疸不退而且有加重的迹象，同时宝宝出现精神不好、哭闹增多、体重下降等情况时，就不可再掉以轻心了。 简单来说，就是宝宝的 生理性黄疸 无须担忧， 病理性黄疸 则要高度重视。 生理性黄疸和病理性黄疸 首先来确定一下“黄疸”的概念。人体内胆红素增高...
先谈谈什么是 黄疸 ，人体内一种叫胆红素的物质增高所引起的皮肤、眼睛巩膜的黄染，称作黄疸。胆红素是人体内红细胞衰老死亡后的产物，在肝脏内代谢，通过胆道进入肠道排出体外，亦有少量通过肾脏从 小便 排出体外，因此正常情况下，人的大便和小便都是黄色的。如果以上环节某一个地方出了问题，例如红细胞破坏增多，胆红素生成过多超过了肝脏的处理能力; 肝功能受损 ，肝细胞对胆...
无胆色素尿性黄胆综合征(Abdominal Apoplexy Syndrome)，又称遗传性球形 红细胞增多 症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的 溶血性贫血 和 黄疸 ，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
...素，后者又被肠壁吸收经门静脉达肝脏。 由于上述特点，新生儿摄取、结合、排泄胆红素的能力明显不及成人，且胆红素产生多而排泄少，因此，极易出现 黄疸 。尤其在缺氧、胎粪排出延迟、喂养延迟、 呕吐 、 脱水 、酸中毒、头颅血肿等情况时会加重黄疸。 （二）发病机制 生理性黄疸 的发生与新生儿胆红素代谢的特点有关。 1.胆红素产生多 新生儿每天生成的胆红素（8.5mg...
在临床中，新生儿黄疸中西医结合治疗的效果较好，其原则与方法有以下几点： 1.因母子血型不合造成的新生儿溶血症，轻者可单纯应用中药治疗。口服退黄中药，并可静脉滴注“茵栀黄注射液”。较重者，在中药的基础上加用光疗和白蛋白、强的松及酶诱导剂治疗，可以控制病情发展，加快退黄速度。换血疗法是降低血清胆红素最快、最有效的方法，对于严重病例必要时可以采用。 2.因感染所致...
新生儿黄疸 【辨证】湿热 熏蒸 ， 胆汁 外溢。 【治法】清热化郁， 健脾 和肝 。 【方名】 和肝散 。 【组成】全 瓜蒌 60克，广 郁金 15克， 片姜黄 15克， 神曲 15克，生 甘草 15克。 【用法】共研细粉，3岁每次2克（可随年龄大小的而增减），每日3-4次，白糖水冲服。 【出处】马荫笃方。
...证也，乃有腹满而加身痿黄，躁不得眠，瘀热外行，此发黄之渐也。故曰：属黄家。 □ 诸黄家病，但利其小便，假令脉浮者，当以汗解之，宜 桂枝加黄耆汤 主之。 【注】 诸黄家病，谓一切黄家病也。黄病无表里证，热盛而渴者，当清之，湿盛小便不利者，但当利其小便。假令脉浮则为在表，当以汗解之，宜 桂枝加黄耆汤 。于此推之，可知脉沉在里，当以下解之也。 【集注】 高世栻曰：...
小儿急性 黄疸 肝炎 【辨证】湿 热郁 结， 气滞血瘀 。 【治法】清热祛湿，活血化瘀。 【方名】活血截 黄汤 。 【组成】 酢浆草 15-30克，绵菌陈15-24克， 茯苓 15克， 丹参 15克， 薏苡仁 18克， 滑石 18克， 郁金 6-9克， 赤芍 10克， 山楂 10克，生 甘草 3克。 【用法】水煎服，每日1剂，日服5次。 【出处】赵伟强方。
一、临床表现 主要表现为 贫血 、多次发作性 黄疸 及脾脏肿大，本综合征常于幼年时期即可出现，部分患者直至中年因症状加重而被发现。儿童期常因感染而使贫血发作。溶血发作期间，由于骨髓的代偿功能很旺盛，贫血可能很轻微或不存在，易被忽视。溶血发作时可出现黄疸，但轻重不一。几乎所有患者均有脾脏肿大，多为轻度至中度肿大，肝脏可有轻度肿大或不肿大。感染、劳累或情绪激动可...
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