...sis，NCL）是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病。虽然多数患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。其临床特点包括 进行性痴呆 、 难治性癫痫 发作和视力丧失。 在病理上表现为具有黄色自发荧光特性的脂色素沉积在神经细胞和其他细胞内，导致以大脑皮质和视网膜为主的神经细胞脱失。超微结构检查发现脂色素在不同的临床亚型由颗粒状、线状和指纹体状物质构成。这些沉...
...脏病学研究所的S.N. Venn等调查了100多位在80年代接受人造尿道括约肌移植手术的患者，并让他们回答评估目前状况的问卷。通常这个疗法是难治性 尿失禁 最后的求助措施。 结果发现，84%的患者在随访十年后能控制排尿，包括76%使用人造尿道括约肌的患者。手术十年后，仍使用这种装置没有摘除的有66%，约37%由于感染或腐蚀被取出。尽管总体的长期效果满意，但摘...
...白血病 、 真性红细胞增多症 ， 原发性血小板增多症 。 （三） 骨髓增生异常综合征 （myelodysplasticsyndrome）如 难治性贫血 、环形铁 粒细胞 性难治性贫血、慢性粒单细胞白血病等。 （四）阵发性睡眠性血戏 蛋白尿 。 二、 红细胞 病 （一） 贫血 如红细胞生成和成熟障碍、 DNA 合成障碍、 血红蛋白 合成障碍、红细胞破坏过多、红...
...疾病过程中继发急性渗透性 肺水肿 和进行性缺氧性 呼吸衰竭 。虽其病因各异，但肺组织损伤的病理和功能改变大致相同，临床表现均为急性呼吸窘迫，难治性 低氧血症 ，因其临床类似婴儿呼吸窘迫征，而它们的病因和发病机制不尽相同，故遂冠以“成人”，以示区别。本病起病急骤，发展迅猛，如不及早诊治，其病死率高达50％以上(25％-90％)，常死于多脏器功能衰竭。 病因甚多...
...白血病 、 真性红细胞增多症 ， 原发性血小板增多症 。 （三） 骨髓增生异常综合征 （myelodysplasticsyndrome）如 难治性贫血 、环形铁粒细胞性难治性 贫血 、慢性粒单细胞白血病等。 （四）阵发性睡眠性血戏 蛋白尿 。 二、红细胞病 （一）贫血 如红细胞生成和成熟障碍、DNA合成障碍、血红蛋白合成障碍、红细胞破坏过多、红细胞丢失过多等...
...白血病 、 真性红细胞增多症 ， 原发性血小板增多症 。 （三） 骨髓增生异常综合征 （myelodysplasticsyndrome）如 难治性贫血 、环形铁粒细胞性难治性 贫血 、慢性粒单细胞白血病等。 （四）阵发性睡眠性血戏 蛋白尿 。 二、红细胞病 （一）贫血 如红细胞生成和成熟障碍、DNA合成障碍、血红蛋白合成障碍、红细胞破坏过多、红细胞丢失过多等...
...白血病 、 真性红细胞增多症 ， 原发性血小板增多症 。 （三） 骨髓增生异常综合征 （myelodysplasticsyndrome）如 难治性贫血 、环形铁粒细胞性难治性 贫血 、慢性粒单细胞白血病等。 （四）阵发性睡眠性血戏 蛋白尿 。 二、红细胞病 （一）贫血 如红细胞生成和成熟障碍、DNA合成障碍、血红蛋白合成障碍、红细胞破坏过多、红细胞丢失过多等...
...够调节脑内5-羟色胺等神经递质的功能，从而达到改善强迫症状的作用。临床上也使用心得安及苯二氮卓类药物辅助缓解患者焦虑情绪，改善 失眠 。对于难治性强迫症常联合应用利培酮、喹硫平、奥氮平、阿立哌唑等作为增效剂提高疗效。3.物理治疗对于难治性的强迫症患者可根据具体情况选择性采用改良电 休克 及经颅磁刺激。神经外科手术被视为治疗强迫症的最后一个选择，因其存在痉挛发...
肾病综合征 病人常伴有 高脂血症 .轻微病变型病人因短期内就可好转，故脂肪摄入不受限制；对 膜性肾病 等难治性肾病综合征病人，长期高脂血症可引起 动脉硬化 ，因此，应限制蹄髈、肥肉及富含动物脂肪的食物。 肾病综合征临床表现为大量 蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症及高度 水肿 ，治疗十分重要。 (1) 限制 食盐 ：应根据病人水肿程度而定，高度水肿者忌盐，水肿减轻...
...实验和临床研究。研究显示，术后家兔的眼移植角膜组织见干细胞生长，角膜表面上皮显示角膜上皮表型。临床研究分别采用自体或同种异体角膜缘干细胞移植，并选择性开展角膜缘上皮联合羊膜移植术。临床先后观察难治性眼表疾病156例，结果90％以上患者达到预期效果。术后角膜伤口快速愈合，眼球表面稳定，视力明显提高。联合羊膜移植者，基质炎症减轻，防止了新生血管及假性胬肉的形成。
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