球麻痹 即 延髓麻痹 ， 临床表现 为构音， 吞咽 障碍，说话缓慢费力，鼻音较重， 咀嚼 困难，进食易 咳嗽 ，食物常从 鼻孔 流出，常并发 吸入性肺炎 。 假性球麻痹 与球麻痹的区别如下表： 表36-4 球麻痹和假性球麻痹的鉴别 球麻痹 假性球麻痹 （1）病变部位在 延髓 多为一侧损害 病变在 皮质 -延髓束，为两侧损害 （2）多首发 病史中有2次以上的 ...
周期性麻痹 系一组以反复发作性 软瘫 为特征的 疾病 。临床以低钾型最常见，多与钾盐 代谢障碍 有关。 分类 周期性麻痹可分为 低血钾 、高血钾和正常血胛三类，最常见的是低血钾周期性麻痹，化验时 血液 内钾离子浓度降低，得病者以男青年居多，其病情也较严重，到30岁后发作减少而逐渐中止，发病多的可一天数次，少者一生只发一二次。 病因 诱发周期性麻痹的因素有感染...
① EB病毒感染 ;② 免疫缺陷 是高危人群;③电离辐射也可引起发生;④遗传因素也有报道。有时可见明显的家族聚集性。
详细询问病史：包括首发症状、 淋巴结肿大 出现的时间与以后的增大速度、有无全身症状，如 发热 、 盗汗 、 皮肤搔痒 、 消瘦 等。血常规检查，包括血红蛋白、白细胞计数与分类、血小板计数、血沉率等。 血化学检查，包括尿素氮、非蛋白氮、肌酐、硷性磷酸酶、总蛋白与白蛋白、球蛋白、转氨酶及转肽酶等测定。 血清免球蛋白检查。 尿常规检查。 髂骨穿刺涂片或活检。 放射
在鉴别诊断方面需注意与其他几种黏脂贮积症相鉴别
许多患者可合并其他色素性 紫癜 性皮病表现，如环形损害和苔藓样 丘疹 。
贫血 、生长障碍等。可出现脑神经损害，影响视力和听力。
1.本病多在婴儿期起病，可有家族史，亦可为散发性。病程缓慢进展，有时可加重或缓解。 2.初发症状为 下肢无力 ，轻度 肌肉萎缩 。四肢远端疼痛，感觉异常，痛温觉减退， 位置觉、震动觉减退 。四肢的神经干肥大，有压痛。后期肢体近端肌群亦可受累，表现为 无力 ， 肌张力减低 ，腱反射减弱或消失。躯干肌一般不受累及。可有 肌束震颤 。 3.小脑受损亦是本病表现之一
本病好发于小腿伸面，尤其是胫下部、踝与足背。有时也出现在膝部及大腿，偶尔累及前臂。常不对称地发生。无或仅有轻微 瘙痒 感，虽有自愈倾向，但大多数倾向缓慢扩大，持续3～4个月，长者达数年、数十年之久。许多患者可合并其他色素性 紫癜 性皮病表现，如环形损害和苔藓样 丘疹 。 初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或 瘀斑 ，逐渐增多后密集成片而成为形状不规则的 橘红
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