反分化软骨肉瘤 可见于复发和转移病例中，也见于不同恶性级别共存的原发肿瘤中。在 中心性软骨肉瘤 中，从Ⅰ级中心性 软骨肉瘤 发展到Ⅱ级中心性软 骨肉瘤 很少见，即使发生也很缓慢，Ⅰ级中心性软骨 肉瘤 在多次复发和多年的病程后可以保持其恶性度不变。而从Ⅱ级中心性软骨肉瘤向Ⅲ级中心性软骨肉瘤发展则可以很迅速，且不少见。有时在Ⅰ或Ⅱ级中心性软骨肉瘤中可产生一种恶性...
（一）发病原因 软骨发育不全为常染色体显性遗传性疾病，有很大一部分病例为 死胎 或在新生儿期即死亡，多数患者的父母为正常发育，提示可能是自发性基因突变的结果。分子遗传学研究发现，系编码成纤维细胞生长因子受体的基因发生了点突变，位置在第4对染色体的短臂上。 在第2代发病见于最小的男孩，父母正常。这是由于基因的新的突变所致。至第3代，夫妻均为软骨不全，所以有2个...
西医治疗 大多数的单发 骨软骨瘤 病例不需手术切除，患者可以进行正常工作和生活。但当单发骨 软骨瘤 位于躯干骨时，即使无症状也可切除，以预防发生并非罕见的 软骨肉瘤 变。 除了上述情况外，手术仅适用于美容或有症状时。如同所有错构瘤一样，单发骨软 骨瘤 的手术最好不在儿童期进行，其原因为骨软骨瘤在完全长成以前很难确定手术适应症，而且在儿童期切除单发骨软骨瘤可导...
临床表现 出生时一般无异常表现。在生长期起病，好发于生长活跃的长骨的干骺端，如膝关节上下，尺桡骨下端，肱骨上端，而手部特别是指骨是最常见的部位。在骨盆好发于髂嵴。肘关节较少见。由于骨骺生长不对称肢体缩短，伴内翻或外翻畸形。桡骨长，弯曲，造成桡骨头脱位。手指 软骨瘤 可以生长得很大，很多，以致使手的功能完全丧失，除指骨外，其他部位的病理 骨折 少见。
※概述 周围性软骨肉瘤 是起源于骨外，种植于骨上的 软骨肉瘤 。发病率较 中心性软骨肉瘤 少。好发于，男女之比为2∶1。成人期发病，一般见于20岁以后，青春期前无发病。 ※ 治疗措施 采用广泛性切除。在Ⅰ级周围性软 骨肉瘤 或交界性肿瘤中，因为其复发率低，且复发的肿瘤仍能治愈，所以在某些区域可采用边缘性切除，常采用保肢手术。禁忌经病变内切除，如打开假包膜、从...
诊断 诊断中心性软骨肉瘤时，临床和影像学资料较其它肿瘤更重要。有同样组织学表现的软 骨肿瘤 可以是良性的，也可以是恶性的，必须参考年龄、部位、症状、影像、骨扫描、CT等特点。 中心性 软骨肉瘤 的术前诊断常很容易，然而鉴别诊断涉及大量肿瘤和瘤样病变。首先，中心性软 骨肉瘤 必须与 软骨瘤 鉴别，特别是Ⅰ级中心性软骨 肉瘤 、边界性恶性软骨肉瘤的区分。软 骨瘤...
预后 多发内生 软骨瘤 具有潜在恶性变化的可能，恶变为 软骨肉瘤 或 骨肉瘤 ，应引起注意。
骨膜性软骨肉瘤是较少见的一种亚型。将其分为一类是因其有独特的解剖和组织学特点，并且也因为其预后比 中心性软骨肉瘤 好。
骨膜性软骨肉瘤 是较少见的一种亚型。将其分为一类是因其有独特的解剖和组织学特点，并且也因为其预后比 中心性软骨肉瘤 好。
遗传性多发性骨软骨瘤 亦称为多发性 外生骨疣 、骨干端连续症、遗传性 畸形 性 软骨发育异常 症等。目前国内外多数学者采用遗传性多发性骨软骨瘤这一名称。 遗传性多发性骨软骨瘤的病因 (一)发病原因 确切病因不明。 (二)发病机制 1.大体检查 不同部位 骨软骨瘤 的体积可相差较大， 遗传性多发性骨软骨瘤 的病变常成多发性、对称性、病变由数量不一。位于长 管状...
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